一、定义：显示不同程度上皮分化的恶性间叶源性梭形细胞肉瘤，细胞遗传学显示特异性的染色体易位t(X；18)(p11；q11) 。

二、临床特征和临床表现：青年人最常见（多数10-40岁），较少发生于50岁以上，男性略多见；好发于四肢深部软组织，最常见于关节附近（膝关节、髋关节、肩关节等），头颈部，下咽、口腔、扁桃体，躯干。少见部位：内脏（肾脏、胸膜、肺、其他器官）；腹膜后、纵隔；周围神经内；男性和女性生殖道；中枢神经系统、骨。临床表现：深部缓慢性生长的肿块，少数病例位于浅表软组织，半数病例伴有疼痛，部分病例有外伤史，术前病程数月至20年（深部位置病变因不容易发现肿块容易误诊为外伤，慢性劳损、关节炎等，而浅表部位病变容易误诊为腱鞘囊肿或其他良性病变）。

三、治疗：完整性切除，并使切缘阴性，部分病例予以辅助治疗（放疗、化疗），靶向治疗（转移患者）等。

四、预后：局部复发常见， 高达50%病例发生转移，常见转移部位为肺，预后不佳因素（临床分期高，年龄＞40岁，组织学上低分化型）。

参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版

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