原发性胆汁性胆管炎/肝硬化（二）

原创原发性胆汁性胆管炎/肝硬化（二）

2022年02月22日【健康号】常彩芳阅读 10777

之前我们简单介绍了一下原发性胆汁性胆管炎的疾病特点。今天，我们来接着说一下这种疾病的临床特点、治疗和预后。

首先，我们介绍一下原发性胆汁性胆管炎发病的4个阶段：

1. 临床前期：抗线粒体抗体阳性，但化验肝功能正常

2. 无症状期：化验肝功能异常，但没有明显的临床症状。

3. 症状期：出现乏力、皮肤瘙痒等症状。

4. 失代偿期：出现消化道出血、肝性脑病、腹水等临床症状。

因为约1/3的患者长期可能无临床症状，故建议若发现肝功能的异常，尤其是碱性磷酸酶（ALP）及谷氨酰转移酶（GGT）升高的中年以上女性，应该进一步筛查抗核抗体+自免肝相关抗体检测。

目前的治疗，熊去氧胆酸胶囊（优思弗）是该疾病的一线用药，建议终身服用。目前推荐的二线用药，奥贝胆酸、贝特类药物（非诺贝特、苯扎贝特）及激素类药物均需要咨询专业的肝病医生，根据自己的疾病情况，在监测相关药物副作用的前提下，才考虑应用。

那么对于服用熊去氧胆酸胶囊治疗该疾病的患者如何判断疗效呢？

一般来讲，我们需要定期复查。

1. 对于已经为肝硬化的患者需要每3个月肝病门诊复查，没有肝硬化的患者需要每半年复查。2. 对于没有肝硬化的患者，治疗12个月后，碱性磷酸酶（ALP）和谷草转氨酶（AST）≤1.5倍正常值，则认为疗效好；若已经是肝硬化患者，治疗12个月后，碱性磷酸酶（ALP）≤3倍正常值，谷草转氨酶（AST）≤2倍正常值，胆红素≤17.1umol/L，则认为疗效好。（正在治疗的患者，大家可以拿出化验单，比对以下看看自己的治疗效果如何。😀）

最后，要讲一下对于原发性胆汁性胆管炎/肝硬化患者的建议：

1. 一级亲属确诊后，家庭成员需要筛查。主要累及姐妹和母女。30岁以上的亲属，尤其是女性需要筛查。并长期随访。

2. 该疾病的患者需要长期服用熊去氧胆酸胶囊，建议每3－6个月监测肝功能。对于肝硬化患者尤其是男性患者，需要特别注意肝癌的筛查，每6个月筛查甲胎蛋白（AFP）和肝脏影像检查。

3. 每年需要筛查甲状腺功能。

4. 对于肝硬化患者，需要主要筛查胃镜，注意有无食管胃底静脉曲张，并根据曲张情况，建议每6－12个月复查。

5. 注意2－3年筛查一次骨质疏松，大部分患有原发性胆汁性胆管炎的患者易发生维生素D缺乏，导致骨质疏松，可建议长期口服补充含维生素D3的钙片。

总之原发性胆汁性胆管炎/肝硬化目前是可以控制的疾病，尽可能做到早期筛查、早期治疗，即便是口服熊去氧胆酸胶囊治疗效果不佳的患者，也能够大大降低患肝癌的风险。

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