先天性马蹄内翻足畸形
2018年07月24日 【健康号】 王达辉     阅读 4657

[概述]

  先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。男性发病较多,可为单侧发病,也可双侧性。畸形明显,一出生就能发现,因此疏忽的病例较少见,多能及早治疗,效果也较好,但畸形也易复发,应定期随访至骨骼成熟,约14岁以后。病因尚不清楚。复旦大学附属儿科医院骨科王达辉

[病因]

  关于本病的病因有不少的假说,如环境因素、胚胎发育畸形及遗传等但均难以肯定。

Bōhm认为胎儿足在胚胎内发育过程中是由马蹄、内收、内翻位逐步地向正常位发展的。在此演变过程中因某种原因或胚胎的原发性缺陷而产生畸形。Dunn认为畸形是由于胎儿在子宫内遭受压迫,使足前部被压在内收、旋后及下垂位。Stewart观察到夏威夷群岛的日裔居民习惯于采取足内翻坐位,其发病率较高。这可能因所采取的坐位,子宫内胎儿易受压而使发病率高。Wynne-Davis从遗传角度进行了144例的家属调查得出结论,部份是遗传异常,但尚未找出显性、隐性基因遗传的规律。其他学说如Stewart认为与肌肉止点异常有关。Moore发现神经有异常,Sherman认为是距骨畸形所引起的。现今的观点是各种因素复杂地结合在一起,产生不同程度的畸形,决非单一的原因。

[病理]

  本病包含四部份畸形:前足内收内旋;后足内翻;踝关节下垂;胫骨内旋。多数学者认为病变主要在跗骨,尤以距骨的变化最为明显,从而导致畸形。久之则使软组织发生挛缩,使畸形较为固定。在继续发育过程中,骨在受压力小的部位发育旺盛,而在受压力大处则发育受阻,逐渐形成骨性畸形。

  先有骨的改变:正常足的距骨体与其头颈部的纵轴互成150°155°角,畸形时则成115°120°角,从而使距骨头部的距舟关节面从朝向前方变为朝向内跖面。从侧位观,距骨纵轴从外上方转向下方,致使跟骨也有同样的转向及内侧旋转。距骨对胫骨则呈跖屈位。跟骨的外形不变,但因随距骨的变位而呈下垂内旋位,使跟骨成凹面向内侧的弓形。跟骨后外侧与外踝后侧,截距突与内踝尖端相接触。舟状骨较正常为小,并稍向内方移位,在距骨头内侧形成关节面造成内收畸形。其他诸骨如楔骨、跖骨等,在早期均无畸形改变。

  软组织的变化均是继发的,随着年龄的增长,皮肤、肌肉、韧带、关节囊、血管、神经等组织相继出现不同程度的变化,如①足内侧软组织即三角韧带、距舟韧带、跟舟韧带、胫后肌、屈趾长肌及屈拇长肌有挛缩或短缩。②足背部及外侧的肌肉、韧带松弛。③踝关节及距跟关节后侧关节囊、跟腓韧带、后距腓韧带及小腿三头肌发生短缩或挛缩。④足底部距跟间韧带、跖腱膜、外展拇肌、屈趾短肌及小趾外展肌短缩。

[临床表现]

1.出生后即出现单侧或双侧足部程度不等之畸形,足部呈踝关节蹠屈位,内翻、内收畸形。 

2.患儿学行走时,用前足或足外侧缘着地行走,随着年龄渐大,畸形渐加重,严重者足背着地行走,负重处出现滑囊和胼胝。

 3.x线摄片,患足正侧位:出生后,x线片上可以看到距骨、跟骨、骰骨的骨化中心,有时可见到第三楔骨,所有的蹠骨和趾骨均已出现,而跗舟状骨要到3岁才出现骨化中心。 

4.根据三条线估计畸形:(1)在正位片上测定跟距角,若小于30°,表明足部无内翻;(2)测量第一蹠骨纵轴和距骨纵轴所交叉的角,正常为0°—20°;(3)x线侧位片测量距骨纵轴和跟骨蹠面所形成的角,正常35°—55°,如果小于30°,则表明足下垂。如果距跟角小于15°,第一蹠骨与距骨纵轴交叉所成的角大于15°,表明距舟关节半脱位(simon15°定律)。

[诊断]

1.       婴儿出生后即有一侧或双侧足部蹠屈内翻畸形。

2.       足前部内收内翻,距骨蹠屈,跟骨内翻蹠屈,跟腱,蹠筋膜挛缩。前足变宽,足跟变窄小,足弓高。外踝偏前突出,内踝偏后且不明显。

3.       站立行走时蹠外缘负重,严重时足背外缘负重,负重区产生滑囊炎和胼胝。

4.       单侧畸形,走路跛行,双侧畸形,走路摇摆。

5.       x线片:距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15°,跟骨蹠面和距骨纵轴线夹角小于30°。

[治疗]

1.       从出生后即开始,愈早治疗,效果愈好。治疗方法根据年龄和畸形程度而不同。目前国际国内较统一认识,早期 ponseti矫形石膏方法治疗新生儿及婴幼儿马蹄内翻足疗效满意。我院已经常规开展。

2.       手法矫正法:新生儿出生后即开始,愈早愈好。由医师教会母亲或带领患儿,先矫正足前部内收,再矫正距骨下关节内翻,然后矫正踝关节的蹠屈。手法应轻柔,以免损伤骨骺。每种矫正位置保持10秒钟,每次10—15分钟。每日数次,一般主张喂奶前进行。

3.        ponsetti石膏管形外固定矫正:适应于新生儿至婴儿阶段,石膏需要定期更换,一般需要4~5次石膏矫形,部分婴儿需要做一次经皮跟腱切断延长小手术。

4.        手术治疗,适用于早期延误治疗或者晚期复发,石膏无法矫正者。术式按年龄而异。 (1)足内后侧软组织松解术,适用于6个月至6岁患儿。 (2)足外侧柱缩短术,适应于畸形严重3岁以上患儿,在足内侧、后侧软组织松解术同时,行跟骰关节骰骨或跟骨楔形切除,或行跟骨外侧楔形截骨术。 (3)三关节融合术,适应于12岁以上畸形严重之患者。

[预后]

1.       治愈:足部畸形基本纠正,功能基本恢复,手术后伤口愈合。

2.   好转:经手法治疗或手术,畸形大部分纠正。 

3.   未愈:畸形无改善。

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王达辉
主任医师/讲师
复旦大学附属儿科医院...
骨科,小儿骨科
肌性斜颈、脊柱侧弯、先天脊柱畸形、半椎体、骨折创伤、儿童骨肿瘤等
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