颅咽管瘤是复杂的颅底肿瘤，一直是神经外科的难题之一，它的病理和解剖特点，决定了大多数情况下经鼻蝶入路是最佳的手术入路。由于显露范围有限，操作困难，此入路难以在显微镜下开展。内镜技术为经鼻入路切除颅咽管瘤打开了大门。这是一位12岁男孩，鞍上囊实性颅咽管瘤。术前影像上已无法分辨垂体，术中可见肿瘤起源于垂体柄远端，无可分辨的垂体结构，垂体柄菲薄，远端融入肿瘤包膜。肿瘤和周围视神经视交叉、willis环等重要结构粘连紧密，我们经过耐心仔细分离，全切肿瘤，术后MR提示肿瘤全切无残余，取得良好疗效。术后短暂尿崩。激素替代治疗。