《非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识》（2013）要点山东大学齐鲁医院(青岛)神经外科张红英

癫痫持续状态是常见的神经科急症，其中非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsive status eplepticus，NCSE）约占1/3，因其包含了一组不同的临床综合征，诊断相对困难。在我国，对NCSE的认识有待提高，亦亟待拟定统一、规范的治疗方案。鉴于此，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组全体成员组织全国癫痫病学相关领域的专家进行了关于NCSE治疗情况的问卷调查，对问卷的结果进行总结，经过反复讨论、修改，最终形成本共识。

一、问卷内容

二、问卷查结果

三、专家共识

㈠ NCSE定义和流行病学

目前尚无统一的NCSE的定义。近年来Shorvon提出“NCSE是指脑电图上持续的痫样放电，导致出现临床上的非惊厥性发作”。亦有学者认为NCSE的定义应包括临床表现（常包括意识障碍）、发作期脑电图的异常以及对治疗的反应。对于癫痫持续的时间，多数专家建议持续30min以上定义为NCSE。

NCSE主要有4种临床类型：失神发作持续状态（ASE）、简单部分发作持续状态（SPSE）、复杂部分发作持续状态（CPSE）和昏迷中的癫痫持续状态，包括轻微发作的癫痫持续状态（SSE）。

流行病学资料显示NCSE的发病率为2~20/10万。

㈡ 症状

简单部分发作持续状态（SPSE）症状主要为患者的主观感觉，且通常无特异性，如听觉异常、失语、感觉异常、味觉或嗅觉改变、精神症状、自主神经症状及行为改变等。与CPSE不同的是，SPSE的患者不出现与环境接触能力的改变，意识正常。脑电图表现为不同频率的局灶性棘波或棘慢复合波。但因其较局限，头皮脑电图有时未能出现上述异常，此时诊断须依赖于临床症状。

复杂部分发作持续状态（CPSE）一定会出现意识的改变，通常表现为与环境接触能力的改变。患者出现意识模糊及行为异常，如口部或手部自动症等。与SPSE相比，CPSE的痫样放电可更加广泛，通常为双侧性，这也能解释CPSE临床症状的多样性。

轻微发作的癫痫持续状态（SSE）由GCSE发展而来，系后者治疗不充分或未治疗所引起。表现为脑电图上的痫样放电，但临床上无运动性发作或仅有间断的运动性发作。脑电图明显痫样放电与临床无明显运动性发作的不一致为其特征。脑电图表现为全面性或单侧性棘波或棘慢波发放。绝大多数特发性GCSE不发展为难治性，SSE尽管属于NCSE，但其预后不佳，被认为是GCSE的最严重的临床阶段。

㈢ 诊断

NCSE的诊断应结合患者的既往病史、临床症状和脑电图。有时，苯二氮卓类药物治疗后临床症状和脑电图的改善也会有助于NCSE的诊断。NCSE的临床症状往往无特异性，故仅依据症状很难做出诊断。然而，如果存在诱发癫痫的原因、有严重意识障碍和自发的眼球活动（如眼球震颤）则提示与NCSE相关。既往有癫痫病史更支持NCSE的诊断，但无癫痫病史亦不能完全除外，因为有很多患者以NCSE为癫痫的首发表现。NCSE的诊断还需要除外其他诊断。需要鉴别的疾病包括： 急性卒中、炎症（如边缘叶或新皮质的炎症）、感染（如单纯疱疹病毒脑炎）、非运动区的原发性或转移性脑部肿瘤；精神因素所致的谵妄、意识恍惚、幻觉以及心因性的假性持续状态。对临床上出现相关症状的患者，要考虑NCSE的可能性，避免漏诊；长程脑电图的价值不能高估，但脑电图出现异常更加支持NCSE诊断。

㈣ 治疗

NCSE的治疗依临床类型和病因不同而有所区别。鉴于除轻微发作的诊断持续状态外，NCSE与GCSE相比较少造成急性或慢性的全身系统并发症，建议采取较GCSE相对保守的治疗（仅对麻醉药物的应用而言），但并不意味着延迟NCSE的初始治疗。如果NCSE的诊断成立，应尽快给予非苯二氮卓类（AEDS）。治疗前NCSE持续时间越长，终止发作的难度越大。

鉴于部分药物如劳拉西泮与磷苯妥因并未在我国批准上市。因此，本共识中，对于ASE(发作非AEDS应用不当)、SPSE、CPSE与SSE患者，首选静脉注射苯二氮卓类药物。若发作未终止，可重复相同剂量的苯二氮卓类药物。如发作仍未控制，可静脉或肌肉注射1种AED，或静脉注射另外一种苯二氮卓类。此后的选择还有静脉注射苯二氮卓类+ 1种AED，以及静脉或肌肉注射第二种AED。静脉注射麻醉药物仅在SSE患者中考虑应用。对于发作系AEDS应用不当所致的ASE患者，首选治疗为停用这些AEDS。

NCSE的临床转归通常较好，故使用静脉用麻醉药时需谨慎。本共识提示，30%以上的专家建议在发作持续＞60min后开始应用麻醉药物。可应用的麻醉药物有： 丙泊酚、戊巴比妥、硫喷妥钠与咪达唑仑。

关于麻醉药物调整的终点尚有不同意见。

四、总结

本共识结果不仅可为广大神经科医师治疗NCSE提供借鉴，同时也反映了我国引入该部分药物的迫切需求。我国有关NCSE治疗的循证学依据极为缺乏，专家共识的循证级别不高，因此，临床医师在诊治NCSE患者时还需结合实际，为患者提供个体化的诊疗方案。