先天性小耳畸形是指患侧耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道闭锁。目前一般认为小耳畸形与怀孕早期的偶然事件，如病毒感染、服药、精神刺激、辐射、环境污染等因素有关，但目前尚未明确。中国医学科学院整形外科医院整形科于晓波

典型的小耳畸形患者的残耳形状象一小赘生物，以后随年龄也不会长大，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。

小耳畸形主要是在胚胎发育时鳃弓组织出现发育异常形成的，由于面部各器官多数也起源于鳃弓组织，因此所以很多小耳畸形患者同时伴有面部缺陷，一般表现为患侧面部短小，由下颌骨及浅表软组织发育不良造成，畸形程度轻重不等，有的很明显，有的几乎看不出来。明显的可以表现为患侧面部短小、甚至面神经发育不良引起的眼睑闭合不全。

通常在小耳畸形手术前，面部畸形往往会随发育出现改善的情况，如果面部短小比较严重，一般建议在接受耳部整形同时接受面部畸形矫正术;但对于小耳畸形伴发面部轻微短小畸形者，一般在接受完耳部整形矫正后，其面部的轻微畸形状到青春期会有明显改善，轻度的可以通过脂肪注射填充的方式矫正。