科普｜先天性小耳畸形的同期听力重建

先天性小耳畸形

小耳畸形是一种先天性疾病，表现为耳廓形态或结构的异常，同时可能伴有一定程度的听力损失。我国报道的发病率为5.18/万（1/1930），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。

耳廓形态畸形一般仅表现为轻度外观畸形，很少累及听力，而结构畸形则多为耳廓软骨缺乏导致的严重外观畸形，可能只有几个肉揪甚至无耳，同时伴有外耳道狭窄、闭锁以及中耳听骨链的畸形，影响听力，且多为中重度传导性听力损失，骨导阈值正常（<25dB），气导阈值在60-70dB左右，少数儿童甚至伴有中重度以上的感音神经性听力损失。

小耳畸形可表现为单侧或双侧畸形。单侧畸形虽然大多仅影响单侧听力，但患者在噪音环境下聆听困难，而且对声源定位能力差，缺乏立体声，需要通过转头来帮助聆听。临床上也经常遇到一侧耳廓畸形，但双侧听力均有损失的病例，更具有隐匿性，需要家长和临床医生的共同注意，通过标准而全面的听力学检查发现这些隐匿病例。双侧先天性畸形则会严重影响婴幼儿语言发育，特别是在1-3岁的言语发育窗口期，双侧中重度听力损失意味着患儿无法与外界正常交流，从而导致十聋九哑的严重后果，亟需尽早进行听力干预和康复。

如何治疗先天性小耳畸形？

先天性小耳畸形在治疗上包括改善外观和提高听力功能。

1. 改善外观

（1）全耳再造：分为三类

①自体肋软骨分期耳再造法：全耳再造的经典方法

②颞浅筋膜瓣I期耳再造法：俗称的高分子材料Medpor法

③乳突区皮肤扩张分期(或I期)耳再造法：俗称的水囊扩张器法

（2）耳廓赝复体（义耳）修复法：是一种对全耳廓再造术的补充

其适应症包括：①不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造；②全耳廓再造手术失败；③因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造；④超过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者。

2. 提高听力功能：目前常用的方法包括：①外耳道成形术和鼓室成形术；②人工听觉植入术。

（1）外耳道成形术适应症：①双侧外耳道闭锁；②外耳道狭窄者或存在胆脂瘤破坏中耳甚至内耳者，闭锁耳道周围出现瘘管和窦道，或者急性面瘫者；③单侧外耳道闭锁，可能影响部分言语发育。但外耳道再造对于改善听力作用较小，且并发症多，目前多持慎重态度。

（2）人工听觉植入技术：针对小耳畸形伴耳道狭窄或闭锁者，以骨导式助听器（Bone Conduct Hearing Implantation，BCHI）为主，原理是通过听觉处理器收集声音，将声信号转为振动信号，经颅骨将振动直接传递到内耳产生听觉。目前主要使用2种助听设备：① 骨桥（Bonebridge，BB），②骨锚式助听器（Baha attract）。骨导式助听器（BCHI）的效果较为确切，患儿无需打开耳道，可在耳廓再造术中同期植入，广受好评。

左图：骨桥， 右图：骨锚式助听器

既然骨导式助听器效果那么好，为什么我们不从1岁就开始植入呢？这是因为，骨导式助听器均需要在颅骨上固定，如果患儿年龄过小，将会因为颅骨菲薄而造成相应并发症，因此，我们建议在7-12岁小耳畸形再造术的同期行听觉重建，从而保证手术安全性。对于想要在此年龄段之前达到助听效果的儿童，可以佩戴无创软带式骨导助听器，佩戴既舒适又能暂时解决孩子的听力问题。

儿童佩戴软带式骨导助听器

很多家长对于手术植入比较纠结，到底是先解决外观问题，还是先解决听力问题。而事实上，听力是学习技能和社会交往的基础，对其干预和康复的意义远高于对外观的改善。

张治华，上海第九人民医院耳鼻喉咽喉头颈外科主任医师

l  学术特色：外中耳畸形重建、人工听觉植入、中耳炎治疗及听力重建、鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗、小儿耳鼻咽喉疾病诊疗等。

l  门诊时间和地点：

Ø  南部专家门诊（黄浦区制造局路639号，九院1号楼1楼耳鼻咽喉头颈外科门诊）：每周一上午、周五上午

Ø  北部专家门诊（宝山区漠河路280号，九院北院1号楼3楼耳鼻咽喉头颈外科门诊）：每周一下午、周五下午

Ø  东部专家门诊（浦东新区高科西路1908号，九院浦东分院1号楼4楼耳鼻咽喉头颈外科门诊）：周三上午