妊娠期肝内胆汁淤积症(妊娠期肝病,ICP)是一种妊娠特异性肝脏疾病,通常发生在妊娠中、晚期,并在分娩后的48小时内消退。其特征为轻度至重度的皮肤瘙痒,肝酶升高和血清胆汁酸(BA)增加。目前,关于ICP的病因和致病机理尚不明确,其发病机制包括激素和环境因素,叠加在遗传易感性上。近年来,越来越多的ICP被认为与机体异常的代谢特征相关,包括
葡萄糖耐受不良和血脂异常。
1、妊娠期肝病的高危因素
与ICP相关的危险因素,如丙型肝炎病毒(HCV)感染、高龄、多胎妊娠、低硒和低维生素D水平,研究发现在HCV阳性妇女中有较高患ICP的风险。HCV抗体阳性的女性胆汁淤积发生率明显高于阴性者。HCV感染的孕妇患ICP的风险较高,此外,年龄相对较大(35岁以上)的女性发生肝内胆汁淤积的风险增加。多胎妊娠妇女的ICP发病率较高(双胞胎为
14%,三胞胎怀孕为43%),与单胎妊娠相比,多胎妊娠中较高水平的雌激素可解释这种情况。
有人提出,ICP患者血浆Se的水平显著低于非ICP孕妇,此外,还有人提出血浆铜水平与ICP的生化严重程度相关。ICP高发于冬季,该结论基于包括芬兰、瑞典和智利的女性人口的研究,可能与天然的低硒和维生素D密切相关。
2、临床表现及诊断
妊娠期肝内胆汁淤积症的特征是妊娠中晚期出现轻度至重度的皮肤瘙痒(皮肤出现不舒服的感觉导致搔痒),80%的女性在可妊娠30周后出现,它是最常见的症状,有时是ICP
的唯一临床表现。皮肤瘙痒主要表现在手掌和脚掌,夜间加重,可导致失眠和疲劳。临床上常见的是除了由于瘙痒引起的抓痕,ICP没有特定的皮肤病学特征。
临床黄疸很少见,约占ICP孕妇的14-25%,如果发生,则往往是轻微的。ICP患者可以出现胆汁淤积的全身症状,包括尿色加深和由于脂肪吸收不良而引起的脂肪泄。诊断ICP
需排除其他可导致胆汁淤积的相关肝脏疾病。对每一位有皮肤瘙痒的孕妇均应行肝功能检查。出现典型的瘙痒症并伴有血清胆汁酸(BA)水平增加,则高度怀疑ICP。血清总胆汁酸(TBA)水平是诊断ICP最敏感和最特异的指标,TBA>11umol/L即可诊断为ICP。此外,可以检测到胆酸(CA)的特征性上升和
鹅去氧胆酸(CDCA)水平的下降,导致CA/CDCA
比率的显著升高,还可能存在甘氨酸/牛磺酸比率降低。
ICP患者从妊娠24周起出现明显的血清成分胆汁酸的改变,牛磺胆酸(TCA)和牛磺酸鹅去氧胆酸(TCDCA)显着升高,CA/CDCA比值显著增加,甘氨酸/牛磺酸结合胆汁酸比例降低。实验室检查肝脏转氨酶升高可能发生在TBA升高之前,约60%的受试者中可以检测到肝酶的轻度升高。丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高很少超过正常妊娠上限的两倍,但也可能升高30倍。不到三分之一的ICP患者可出现γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高,这可能有助于深入了解该疾病的遗传病因。
血清胆红素水平可能升高(很少超过6mg/dl),在妊娠期间生理性升高的碱性磷酸酶高于预期(约为正常值的四倍)。肝脏活检仅在不伴皮肤瘙痒的黄疸、妊娠20周前即出现症状以及分娩后8周以后持续的异常实验室检查时才进行。
本文选自:李欢等,妊娠期肝内胆汁淤积症的研究进展。
原文链接地址:妊娠期肝内胆汁淤积症血清胆汁酸谱及妊娠结局分析-中国知网(cnki.net)