专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。

胆管内乳头状瘤，简称IPMN，是发生于肝内或肝外胆管内的乳头状肿瘤，多发生于肝内胆管。根据是否分泌粘液，胆管内乳头状瘤又可以分为胆管导管内乳头状黏液瘤和非黏液性乳头状黏液瘤。本文主要与大家分享的是胆管导管内乳头状黏液瘤。

胆管导管内乳头状黏液瘤，表现为扩张胆管内的乳头状或绒毛状瘤，并由大量粘液分泌。胆管导管内乳头状黏液瘤主要发病于中老年人，恶性程度与年龄呈正相关。40%-80%可切除的胆管导管内乳头状黏液瘤病理显示有恶性改变，但预后较其他类型的胆道恶性肿瘤较好。

为什么会发生胆管导管内乳头状黏液瘤？

胆管导管内乳头状黏液瘤的危险因素有很多：

1. 感染和炎症。胆管导管内乳头状黏液瘤与华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、反复胆道感染有关。

2. 胆道畸形。胆管导管内乳头状黏液瘤与胆总管囊肿，家族性腺瘤息肉病或加德纳综合征等引起的胆道畸形有关。

3. 年龄。研究发现，胆管导管内乳头状黏液瘤主要发病于中老年人，恶性程度与年龄呈正相关。

4. 基因与遗传。研究发现，胆管导管内乳头状黏液瘤与KRAS、GNAS、TP53、SMAD4、KMT2C、等基因突变密切相关。

5. 结石。肝内胆管结石与胆管导管内乳头状黏液瘤也与关系密切。

6. 胰管内乳头状黏液瘤。临床上有大量的胆管内乳头状黏液瘤和胰管内乳头状黏液瘤共发的病例，这提示两者在疾病发生上存在相关性或同源性。同时，研究也发现胆管导管内乳头状黏液瘤与胆管细胞型肝癌在基因表型上有明显相似性。

胆管导管内乳头状黏液瘤有哪些表现？

胆管导管内乳头状黏液瘤多发生于60-66岁中老年患者，男女比例约为3：4，临床表现与传统胆管癌差别迥异。

传统胆管癌多表现为无痛性进行性黄疸，少数患者黄疸可出现波动性。但胆管导管内乳头状黏液瘤患者最常见的临床表现是反复发作的右季肋区疼痛和急性胆管炎，即间断性的黄疸和发热。53.3%的患者会出现右季肋区疼痛，这主要是分泌的粘液使胆道压力升高引起的；80%患者可出现波动性黄疸及急性胆管炎症状；36%患者可出现反复发作的胰腺炎。

胆管导管内乳头状黏液瘤怎么治疗？

手术治疗：

根治性手术切除是胆管导管内乳头状黏液瘤的首选治疗方法。

胆管导管内乳头状黏液瘤属于一种癌前病变，43%的病灶具有侵袭性，一旦确诊建议手术，没有癌变的患者切除后5年生存率为100%，癌变患者早期根治性切除5年生存率可达72.3%。对病理学检查证实的胆管乳头状瘤可在胆道探查+T管引流术后6～8周行胆道镜下高频电刀烧灼术。

姑息性治疗：

当由于各种原因不能或不愿进行手术时，可选择姑息治疗。

姑息治疗的方法包括：钬激光或氩气刀烧除术、管腔内放化疗、经内镜逆行性胰胆管引流、经皮经肝胆道引流。