2019年8月，首都医科大学宣武医院神经外科张鸿祺教授团队的论文「Natural history of spinal arteriovenous shunts: an observational study in 466 patients」作为封面文章在神经学科顶级期刊《BRAIN》（5年IF：11.8）杂志上发表。首都医科大学宣武医院神经外科洪韬

该研究首次全面阐释了脊髓动静脉畸形这一疾病的自然病史，显示了脊髓动静脉畸形是一类自然病史恶劣、且急需临床干预的疾病。该论文被期刊评为当期“编辑之选”(Editor's choice)文章。宣武医院神经外科博士研究生于嘉兴、洪韬副教授为共同第一作者，张鸿祺教授、洪韬副教授为共同通讯作者。

脊髓动静脉畸形是一类好发于青壮年人群的血管发育性疾病，可由出血、静脉高压、盗血以及占位等病理生理机制造成患者严重残疾，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。有文献报道其治疗并发症发生率高达25%。这提示临床医师需要在充分理解自然病史的前提下，制定更加合理的临床治疗策略。然而，病变的异质性和罕见性又限制了脊髓动静脉畸形的临床研究，这使得其自然病史始终未能明确。

首都医科大学宣武医院多年来致力于脊髓血管畸形的外科与介入治疗，积累了丰富的临床经验、建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例数据库。研究团队分析了自2007年1月至2017年12月，入院治疗的466例脊髓动静脉畸形病例资料，尤其是未治疗的数据。该研究有以下主要发现：

1.起病年龄：该疾病多在青壮年发病，平均发病年龄约25岁；其中体节性病变的发病年龄最早，约22岁；髓周动静脉瘘的发病年龄最晚，约27岁

2.起病方式：急性起病（脊髓出血）是主要发病方式，位于C3-C5的病变更易出血起病。在出血起病的病例中，有明确诱因的超过了20%，而这些诱因中近70%为增加胸腹腔压力的事件（如剧烈运动、便秘、怀孕生产等），因此患者应注意避免上述事件的发生。

3.自发缓解：超过70%的出血病例可在发病2个月内出现显著的自行缓解，而慢性起病患者极少有自行缓解。

4.加重风险：加重风险是自然史研究的最核心结果。研究团队通过计算发现：脊髓动静脉畸形自然病史恶劣，一旦发病，脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重（脊髓出血）风险分别高达30%/年，17.7%/年以及9.9%/年，研究同时发现脊髓功能障碍的突发或逐渐加重风险的高峰均位于发病近期，并随观察时间延长而逐渐递减。

5.治疗获益：在经过介入或者显微手术干预后，患者脊髓功能障碍加重风险整体下降至每年8.4%，其中被完全闭塞的病例脊髓功能障碍加重风险，较病变部分闭塞的病例更低（3.7%/年 VS 11.5%/年）。这一结果充分论证了该疾病需要进行早期的外科干预。

该研究在国际上首次全面的阐释了脊髓动静脉畸形的自然病史，在该疾病的临床研究中具有里程碑式的意义。研究明确了不同临床风险各自的影响因素，使临床医师可有针对性的采取更加恰当的干预策略，将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后。该论文也是继2019年1月在BRAIN杂志发表中枢神经系统血管畸形遗传机制成果后，一年内第二次在BRAIN杂志发表血管畸形研究成果，体现了该团队在该领域所做出的学术贡献。

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