1.肾病综合征是怎么回事？

肾病综合征是一组特殊型的肾炎， 以大量蛋白尿、高度水肿、高胆固醇及低蛋白血症（“三高一低”）为主要临床表现，其病因未明确，可由多种原因导致。 广州市妇女儿童医疗中心肾内科杨华彬

（1）大量蛋白尿：尿蛋白（3+–4+），24小时尿蛋白定量大于每公斤每天50mg；

（2）高度水肿：水肿多开始于眼睑及面部，逐渐波及全身，水肿压呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及阴囊阴茎水肿。

（3）高胆固醇血症：血清胆固醇大于5.7mmol/L。

 （4）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。

    2.肾病综合征是最后诊断吗？

凡小儿患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<25g/L，伴或不伴有水肿和高胆固醇血症，即可诊断为小儿肾病综合征，但还需要与继发于全身性疾病的肾病综合征相鉴别。儿科领域，部分非典型的链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可以导致肾病综合征样表现，称为“继发性肾病综合征”。因此，在排除继发性肾病综合征之后，就可以最后诊断为“原发性肾病综合征”（或特发性肾病综合征）。若没有特别说明，一般临床上所说的“肾病综合征”是指“原发性肾病综合征”。

3.小儿肾病综合征的病因是什么？

肾病综合征依病因分类，可分为原发性、继发性和先天性三大类。①原发性肾病综合征，病因尚不明了，占小儿肾病综合征的大多数。在儿童，原发性肾病综合征的发病率较高，几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右；②继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病综合征，可出现在诸如急性链球菌感染后肾炎、过敏性紫癜、乙型肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血尿毒综合征等疾病的过程中。③先天性肾病综合征多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现，少数在生后1-3岁内发病。无良好治疗方法，对激素治疗无效，预后差，会出现尿毒症。肾活检病理检查及基因检查可帮助确诊。

 4.肾病综合征常见并发症有哪些？

（1）感染  肾病患儿极易患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。

（2）电解质紊乱和低血容量  常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

（3）血栓形成和栓塞  肾病综合征常有高凝状态，易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。

（4）急性肾衰竭  5%的微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰。

（5）肾小管功能障碍  可见肾性糖尿，氨基酸尿，严重者可呈Fanconi综合征。

    （6）生长延迟  多见于频繁复发和接受长期大剂量激素治疗的病例。原因主要与肾病本身有关及与糖皮质激素副作用有关。

5.感染对肾病综合征有哪些危害？

肾病综合征的患者由于血液中白蛋白下降，多伴有不同程度的免疫功能低下，加之用激素及免疫抑制剂治疗等诸多原因，非常容易合并感染。常见的感染有：呼吸道感染（上呼吸道感染，支气管炎，肺炎），消化道感染（腹泻、肠炎），泌尿道感染（尿道口红、肿，尿中出现红细胞、白细胞，甚至培养有细菌生长）和原发性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多见，约占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常见。结核菌感染也应该重视。肾病综合征出现感染时，必须积极控制，认真对待，否则会造成严重的后果。感染还容易导致肾病综合征复发以及诱导激素耐药。

6.肾病综合征水肿时如何配合治疗?

有明显水肿、大量蛋白尿者，应卧床休息；眼睑、面部水肿者，应把枕头抬高一些；严重水肿者经常更换体位；有胸腔积液者宜半坐卧位；阴囊水肿者用阴囊托带将阴囊托起；保持皮肤卫生，勤换内衣及剪短指（趾）甲；各种穿刺后用无菌棉球按压皮肤，至液体不外渗为止；严重水肿者，补液时不可私自调滴数；严重水肿者，按医嘱每天测体重，记录24小时入量和尿量，以观察水肿加重和减轻；水肿消退，一般情况好转，可起床活动。肾病综合征水肿本身一般没有什么特别危险，不需要急于消肿，尿量一般每24小时多于400~500mL就可以了。家长不要老担心尿量少，消肿慢，甚至要求医生加强快速利尿。若尿量特别少，应告诉医生护士处理，不要自行服用利尿药。肾病综合征治疗的关键是减少蛋白尿，若过度利尿会加重血容量不足及血液高凝状态，会导致血栓形成等严重风险，加重病情，对疾病康复不利。

 7.肾病综合征的蛋白尿从哪里来的？有什么危害？

 血液中的蛋白流过肾小球时，正常情况下是不会进入尿液中的。当肾病综合征发病时，由于肾小球基底膜炎性病变致通透性增加，血液中的白蛋白就可以进入尿中形成蛋白尿。目前已公认，蛋白尿是一种“内源性的毒素”，可以损伤肾脏、使肾小球硬化、肾小管间质纤维化，从而损害肾功能。所以，肾病综合征的治疗，应特别重视消除蛋白尿。这不仅是为了消除水肿，而且还为了清除毒素、保护肾功能。

8.肾病综合征水肿多久能消？蛋白尿多久能消？

    病综合征患儿的水肿轻重程度和持续时间因人而异，有很大区别。有的水肿较轻，数天后水肿就消退了。有的全身水肿很严重，包括腹水、胸水、阴囊阴茎水肿等，可持续3~4周甚至更长时间不消退。有的患儿在应用激素以后数天时间内尿蛋白就消失了（“转阴”了），一般在2~3周以内尿蛋白可转阴，称为对“激素敏感”。而有的患儿在用激素以后超过4周尿蛋白还不转阴，称为“激素不敏感”或“激素耐药”。这往往与感染有关或与肾脏的病理类型、基因变异等有关。医生会根据患儿对激素治疗的反应情况来制定合适的治疗方案。

9.肾病综合征患儿应用白蛋白、利尿药及抗菌素有什么利弊？

肾病综合征患者由于尿中丢失大量的蛋白质，体内肯定存在蛋白质缺乏的问题。这也是造成水肿的主要原因。但是给患者静脉输入蛋白制剂如人血白蛋白或干冻血浆等，并不能解决患者从尿中丢失蛋白，也不可能充分补充其所缺的蛋白质。而且输入的蛋白质相当一部分于当天即从尿中漏出。故只有在当肾病综合征患者有严重水肿，应用利尿剂效果不明显时，可考虑静脉输入蛋白制剂以提高血浆胶体渗透压，扩充血容量。其后应立即应用利尿药，如呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯，以增强其利尿效果。

肾病综合征患者经常应用利尿药物，用药时除应注意各种药物本身的副作用外，应严密注意大量利尿可造成电解质紊乱（如低血钾，低血钠）和低血容量，可有致命的危险；并应注意大量利尿后引起血液浓缩，加重了患者原有的高凝状态，引起肾静脉血栓形成及肺栓塞、脑栓塞等，从而使肾病综合征本身的治疗更为困难。     

肾病综合征患者尿中丢失各种蛋白质，造成机体抵抗力下降，在应用激素及免疫抑制剂治疗中容易合并感染。但在没有发生感染时预防性的应用抗生素并不能真正起到预防的作用，反而造成出现感染后用药的困难。故应及时发现已出现的感染并及时应用强有力的抗生素加以控制。

10.肾病综合征应用激素要注意哪些问题？

治疗肾病综合征，糖皮质激素（简称“激素”）是全世界公认的首选最有效药物。就是说，激素是最好的首先药物，没有“之一”。但激素副作用较大，不能长期大量吃。治疗肾病综合征应用激素要遵循的原则是：足量慢减、长期维持的“八字方针”。要严格执行医生制定的激素减量方案，要求家长做到：

（1）明确每天服药的剂量及时间(一般是早餐后顿服)；

（2）熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间；    

（3）一般每周进行尿常规化验检查，可用尿试纸在家中自测；    

（4）不得自行根据尿化验结果，随意增减药量。服用激素的患儿，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情复发或反复。

11.肾病综合征都要用激素治疗吗？

并非全部肾病综合征患者均适用激素治疗。例如糖尿病肾病造成的继发性肾病综合征，如用激素治疗不但无效，还会使糖尿病加重。先天性肾病综合征对激素治疗无效。激素对原发性肾病综合征单纯型(无血尿、无持续性低补体血症、无持续性高血压及肾功能不全）患者常有良好效果。对肾炎型患者激素的疗效不肯定，应根据肾活检的病理改变决定是否应用激素。根据临床诊断估计激素有效者，可开始激素治疗，否则应尽可能的肾活检明确病理类型以决定治疗方案。

12.对应用各种药物治疗效果都不明显的肾综患儿该怎么办？

①应考虑其临床诊断有无问题，有无引起继发性肾病综合征的原发病；②应根据肾活检结果明确病理类型，决定进一步的治疗方案。如对局灶性或弥漫性肾小球硬化改变者，不必再继续应用激素或免疫抑制药物进行治疗，可采用一般对症治疗，并尽可能地保护肾功能。如肾功能恶化则可采用透析或非透析治疗；③其病理类型对激素等治疗可能有效的难治性肾病综合征患者，如肾功能尚可，可以作肾静脉造影，观察有无肾静脉血栓形成。④还应注意患者有无感染的合并症，如同时存在症状不明确的尿路感染、鼻窦炎等，应积极给予治疗。

对于激素耐药型肾病综合征经久不愈者应尽可能检查有否相关基因突变，以避免长期无效的药物治疗。

13.肾病综合征患儿在什么情况下应用免疫抑制剂？

对激素治疗有效但病情易频繁复发，或激素依赖，或激素耐药无效的患者或应用激素有禁忌的患者（糖尿病，白内障，青光眼等），以及肾病理诊断为系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球肾炎、IgA肾病的患儿，可在应用激素同时加用“免疫抑制剂”药物。常用的免疫抑制剂有：环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A及雷公藤多苷片等。这类药物原先是作为抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物，称为“免疫抑制剂”。后来的研究发现这类药还可以用来治疗某些肾脏病，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及难治性肾病综合征（包括肾病综合征频复发、激素依赖和激素抵抗）等。现在已经作为专家共识及丰富的循证医学基础，写入多种肾病综合征治疗指南之中，但药品说明书中可能还没有来得及列出该适应证。因此，在难治性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂药物与癌症及器官移植无关，家长大可不必惊慌与担忧。

14.免疫抑制剂副作用有哪些？用这类药要注意什么问题？

免疫抑制剂副作用可引起胃肠道反应，用药期间可致肝功能损害、脱发、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低机体抵抗力等。各种免疫抑制剂的副作用的多少及严重性不尽相同，故应在医生的严格监测下应用。一般需要定期查血常规、肝肾功能等。

15.小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查？

由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数（80%左右）是“微小病变肾病”，激素治疗大多敏感，故一般不需要做肾穿刺（肾活检）检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检，根据病理类型进一步明确临床诊断，帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外，有些“肾病综合征”是继发性的，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎，或者是先天性的肾病综合征（多在6个月以内起病），都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。

16.肾病综合征的饮食应注意什么？

水肿明显时应限制水分摄入；高度水肿而尿量少者应严格控制水分；水肿、高血压者应低盐饮食；肾功能正常应给予优质高蛋白饮食；肾功能受损者蛋白质的入量应予限制；注意摄入低脂饮食，饮食当中富含可溶性纤维（燕麦、米糠等）也有利于降脂。饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸如鱼油可使血脂下降而且尿蛋白减少，肾小球硬化程度减轻；多吃新鲜水果和蔬菜，以补充维生素Ｂ、Ｃ、Ｄ及叶酸和铁、铜、锌等；注意保持口腔清洁，防止口腔炎症，以增进食欲，改善身体营养状况。

17.肾病综合征的家庭护理应注意什么？

（1）心理护理：患儿常有恐惧、忧愁、焦虑等心理失调表现，这不利于疾病的治疗及康复。医护人员及监护人应帮助患儿克服不良的心理因素，解除其思想顾虑，避免不良刺激，培养乐观情绪。

（2）做好个人卫生，保持口腔清洁，加强皮肤护理。要根据不同季节和气温变化，随时增减衣被，预防上呼吸道感染。经常沐浴，及时更换内衣，注意保持皮肤清洁及床铺干燥平整。严重水肿及高血压者，要卧床休息，经常翻身。避免受压和擦伤，以防发生压疮。

（3）加强患儿的生活管理：合理调节运动，避免劳累。家庭治疗期间，要避免服用具有收缩血管和肾毒性的药物。坚持定时、定期检测尿液，掌握疾病复发的直观症状：如尿中突然出现大量泡沫，尿颜色、性状及尿量的改变，颜面部出现水肿，饮食减少、乏力、发热等，应引起足够的重视。另外应按要求定期到医院复诊。

（4）激素的运用一般要遵循的原则是：足量慢减、长期维持的“八字方针”。 严格执行医生制定的激素减量方案，要求家长做到：明确每天服药的剂量及时间；熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间；每周进行尿常规化验检查；不得自行根据尿化验结果，随意增减药量。

（5）定期肾专科复查。

18.肾病综合征患儿的病情为什么经常复发？如何预防肾综复发？

目前对肾病综合征的各种治疗，可能只能控制病情并未真正“治愈”，常在患者感染、劳累、或减药不适当等情况下病情出现反复或复发。为了防止病情反复，应注意：①对激素治疗有效的肾病综合征患者，虽然于用药后其尿蛋白迅速转阴，但一定要坚持用原剂量达到至少满4周。临床上多次见到患者用激素后2周尿蛋白变为阴性，随即减少激素用量，数日后蛋白复现，造成治疗上的困难。对激素有效的患者除了用足量激素的时间要充分外，减撤激素时要根据病人的具体情况，减量速度不要太快；②对病情反复的患者可采用多种药物，如激素加环磷酰胺、抗凝如肝素、双嘧达莫等药物，亦可试用吗替麦考酚酯、他克莫司、环胞素A等免疫抑制剂；③患者要注意日常生活起居规律，勿过劳或剧烈情绪波动。尽可能的防止感染，尤其是上呼吸道的感染。

19. 易著文教授“六不要”保肾原则是？

我的博士导师、我国著名小儿肾脏病专家易著文教授根据肾病患儿的疾病特点，曾归纳出“六不要”保肾原则：

①不要感染：感染不仅是肾病最常见的病因，还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低，易发生感冒等呼吸道感染。

②不要受伤：皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径，儿童活泼好动，皮肤擦伤时有发生，对于正常儿童可能关系不大，但对肾病患儿而言则非同小可，可能导致疾病复发。

③不要过敏：各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱，产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子，它们可通过多种途径最终导致肾脏受累。

④不要剧烈运动：剧烈运动时，肾脏血流明显减少，加重肾损害。

⑤不要乱吃东西：不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补，许多家长认为小便丢失大量蛋白，进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康，岂不知这一举措会带来适得其反的后果，加速疾病进展。

⑥不要乱吃药：“是药三分毒”，不管中药、西药都存在一定的毒性，肾脏是人体内最大受害脏器之一。

上述六点，在防止肾病复发、病情加重，延缓疾病进展，保护肾脏等能发挥重要作用。

20. 肾病综合征出现肥胖、多毛怎么办？

小儿肾病综合征患儿由于接受泼尼松、甲泼尼龙等激素治疗可以产生肥胖、体毛增多等副作用，一般无需担忧，随着病情缓解、激素减量或停药后逐渐恢复到原来的体型，增多的体毛也会脱去。在激素治疗早期，孩子容易饥饿，往往会多食，此时应节制饭量，辅以蔬菜瓜果充饥，对控制过度肥胖、降低血脂会有好处。

21.肾病综合征能治好吗？会影响以后结婚、生孩子吗？

 肾病综合征是一个“同病不同命”的病，同是“肾病综合征”，有的很容易痊愈、从不复发。很遗憾，有幸属于这一拨的患儿很少。肾病综合征能否被治愈，取决于许多因素。一是疾病本身的种类，二是患儿及家长对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病，它是一大类的病（即“综合征”），病理诊断为“微小病变”的预后最好，诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“系膜毛细血管性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90% -~95%的患儿对首次应用激素治疗都有效，但其中85%会复发，复发在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1~2年内会遭遇复发的，只不过有的频繁，有的不频繁，还有的对激素依赖或抵抗（耐药）。如果一个肾病综合征小儿3~4年还没有复发，以后有95%的机会不会复发了。微小病变型肾病综合征发展到尿毒症者极少，绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用等。该病还是一个“三分靠治疗、七分靠护理”的慢性病，若患儿及家长不重视接受规范的科学治疗，过分担心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草药及祖传秘方”，不遵守医嘱吃药、复诊，不注意适当的饮食和日常生活护理，则使该病更易于复发、更难于治愈！若肾病综合征治愈了，一般是不会影响日后结婚及生育的。相反，若正常肾脏功能都保不住、最终走向尿毒症的话，无疑是会影响到结婚及生育的。

22．肾病综合征患儿能打预防针（口服疫苗）吗？

肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择：一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重（特别是对病理诊断为微小病变的患儿）；另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗，则患某些严重（甚至致命性的）感染性疾病的风险增加，而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的！    

我们目前的做法是：①在肾病综合征病情缓解（或“痊愈”）半年后可考虑疫苗接种；②在应用较大剂量激素和（或）使用免疫抑制剂时，应避免疫苗接种；③要避免接种活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗）。刚上市不久的疫苗（应用经验尚不足），也最好不接种。要注意的是，在肾病综合征痊愈（或停用激素1年以上）后，是可以按正常的程序参加预防接种的，但同正常孩子一样，也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的，按常规处理就是了。同时，也可能存在有诱导肾病复发的风险。

23. 肾病综合征为何需要长期随诊？

肾病综合征是一种急性起病的“慢性病”，治疗周期一般在数月至数年以上，而且病程中还易经常反复复发，以至于病程更加迁延日久。就是从不复发的很顺利者，服药的时间也一般需要在6个月以上，所以，该病需要到肾病专科长期随诊。