原创 MOG相关视神经炎治疗新选择——免疫吸附
2019年06月12日 【健康号】 陈伟民     阅读 10112

        近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG)抗体相关性脱髓鞘疾病(MOGantibodyassociatedinflammationdemyelinatingdisorders,MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表现形式多样,可以表现为水通道蛋白(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)或长节段横贯性脊髓炎(LETM)等。近来,我们发现免疫吸附疗法在部分MOG相关视神经炎患者的治疗中发挥了关键性作用,改善了患者的生存质量及疾病的长期预后。
        典型病例分享
患者,女性,24岁,因“右眼视力下降5年,左眼视力下降2年”于2019-04-09就诊于我院。
        现病史:患者于5年前无明显诱因出现右眼转动痛,后出现右眼视力下降,伴右侧颞部视野缺损,无恶心、呕吐,无肢体麻木无力,无二便障碍,就诊于外院,诊断“视神经炎”,予甲强龙冲击治疗(1g起,逐渐减量至口服醋酸泼尼松),治疗后患者视力基本恢复至病前水平,视野缺损基本缓解。后反复出现右眼视力下降、视野缺损,反复激素冲击治疗后遗留右眼视力差、颞侧视野缺损。患者于2年前出现左眼转动痛、左眼视力下降,予激素冲击治疗后左眼视力:0.25,右眼视力:20-30cm指动。患者自诉醋酸泼尼松减至25mg时容易出现疾病复发。患者于9月前外院查MOG抗体1:32,加用吗替麦考酚酯750mgbid预防疾病复发。患者于3月前再次出现左眼视力下降,予醋酸泼尼松加量至40mg口服,而后逐渐减量,查视力右:0.01,左:0.3,送检血MOG抗体1:100,目前口服醋酸泼尼松25mg,联合吗替麦考酚酯750mgbid预防疾病复发。患者自诉既往5年病程中约有10次反复发作,现为进一步治疗,就诊于我院。
        既往史:否认高血压、糖尿病、高脂血症等其他病史,否认药物、食物过敏史,末次月经2019-03-26。
        入院查体:近视力:右侧瞳孔直径4.5mm,光反射迟钝,左侧瞳孔直径4mm,光反射灵敏;左:0.3,右眼:眼前50cm指动,伴颞侧视野缺损。余神经系统查体未见明显异常。
        治疗经过:入我院后继续予醋酸泼尼松25mg  qd口服治疗原发病,继续予吗替麦考酚酯分散片750mgbid口服预防疾病复发;考虑患者疾病反复复发,且目前视力差,血MOG抗体滴度高(1:100),与患者及家属沟通后予04-11开始行免疫吸附治疗(共6次),免疫吸附过程中视力恢复效果显著(2次免疫吸附结束后复测视力:左:0.15;3次免疫吸附结束后复测视力:左:0.5;4次免疫吸附结束后复测视力:左:0.8;由于患者右眼视力下降时间已久,免疫吸附后患者右眼视力较入院前无明显变化)。免疫吸附结束后,复查血MOG抗体1:10,较免疫吸附前明显减低。
       讨论
       髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种存在于中枢神经系统髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分,是免疫球蛋白IgG1的一种亚型,有效的调节补体依赖性细胞毒性反应。MOG抗体阳性患者任何年龄均可发病,主要表现为复发的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎,少部分表现为横贯性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎。
        MOG抗体相关性视神经炎在临床上主要表现为双眼同时或快速序贯受累,可出现球后疼痛或转眼时疼痛,急性期视力受损严重,表现为视力下降、视野缩小、视盘水肿。既往研究发现,MOG抗体阳性的患者对激素及血浆置换效果明显,且激素减量或停止时存在迅速复发的倾向。部分患者经过治疗血清抗体持续阳性。
        我们此例患者为MOG相关性的视神经炎,对激素依赖性大,常规激素及免疫抑制剂治疗下复发率仍较高;考虑患者反复复发、双眼视力差,且血MOG抗体滴度高,予免疫吸附治疗后患者视力较前明显改善,且复查血MOG抗体滴度较前明显减低,治疗效果显著,有助于改善下一步预后;对于后续病程演变,目前仍在进一步随访中。

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陈伟民
副主任医师
上海德济医院
神经内科
多发性硬化、视神经脊髓炎、格林巴利综合征、重症肌无力等疾病的诊治;开展了免疫吸附技术,并熟... 更多
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