最近门诊接连遇到好多个患儿，都是5-6个月的宝宝，养的白白胖胖，宝妈说宝宝经常喉中有痰，有“呼噜呼噜”的声音，吃奶的时候更明显。他们去了好几家医院，吃了化痰药和头孢都没有用，于是来到复旦大学附属儿科医院。我认真检查后发现，这个让妈妈们担惊受怕的现象叫喉软化症，也叫喉软骨软化或者先天性喉鸣。

        今天我们就带有相同困扰的宝爸宝妈来认识一下这个疾病。

1.什么是先天性喉软化症？

        由于婴儿新出生以后，由于他/她们的喉部的软骨发育得还不是特别好，导致吸气的时候出现喉的组织塌陷或阻塞，使喉腔变窄。

2.先天性喉软化症有哪些特临床表现？

• 主要表现：吸气喘鸣或呼吸带“响”，可有吸气性胸骨凹陷。

• 可合并胃食管反流。

• 约5-10%为严重病例，可有呼吸困难、发作性青紫、呼吸暂停、喂养困难、体重增长缓慢。

 3.先天性喉软化症有哪些特点？

        安静时喘鸣不明显，而激动时或哭闹时、吃奶时明显，俯卧位更明显、改变体_位后可消失，约有10%的孩子在睡眠时症状明显。多数在生后1周或1月内出现，症状可随生长和活动水平反反复复数月；症状常在4-8月时明显，1岁以后改善，至18-24月完全恢复。

4.喉软化是怎么形成的？

        喉部位于舌头后面、气管之上，包括声带和软骨（杓状软骨和会厌等），喉软骨可以控制声带的活动。声带在说话、哭或呼吸时张开，在喝水或进食时关闭，从而保护吞咽时食物或分泌物不进入气管。喉软化患者的杓状软骨或会厌松软塌陷，吸气时喉部组织向气管塌陷，引起气管阻塞，呼气时多可恢复。                                         

 5.喉软化症的分度

        通过呼吸和喂养、体重情况分度:

• 轻度：吸气性喘鸣，可能伴有喂养时咳嗽。（仅仅有喘鸣）

• 中度：吸气性喘鸣，进食时咳嗽或者窒息、频繁胃食管反流、轻度发绀或呼吸暂停，体重增长正常。（有喂养问题，但是不影响生长）

• 重度：吸气性喘鸣，呼吸困难，三凹征明显，严重的呼吸暂停、发绀、缺氧，需要医学干预；喂养困难，体重不增。（影响生长发育）

1.如何诊断宝宝是先天性喉软化？

        发育正常的健康宝宝，根据典型的临床表现和体格检查可做出诊断，不必进行其他检查。

2.什么时候需要给宝宝做喉镜？

        有喂养困难、发育异常、呼吸困难加重、反复呼吸暂停或青紫者，需行喉镜检查。如此可明确喉软化情况，并排除其他原因如喉部结构异常、肿物、声门下狭窄、声带麻痹、气管软化等。

3.先天性喉软化还需要做哪些检查

• 24小时胃pH值检测：由于胃食管反流是最常见的合并症，对有严重症状的需要评估反流情况。

• 胸片：考虑有吸入性肺炎者

• 多导睡眠检测：明确有无阻塞性睡眠呼吸暂停

• 心脏超声检查：临床表现提示有潜在合并先天性心脏病的综合征等情况

• 气管镜检查：可能合并气管狭窄、气管软化等情况

• 其他检查：根据临床表现考虑合并其他基础问题者来具体选择

4.为什么我的孩子会有喉软化症？需要补钙吗？

• 目前为止，先天性喉软化症的确切病因仍不明确

• 没有证据表明喉软化与缺钙有关

• 既往认为喉部结构异常和软骨发育不成熟导致喉软化症，然而对很多病例的检查发现并非如此

• 最新的研究发现喉部感觉运动的整合功能异常可能是该病发生的原因

 5.宝宝需要吃药吗？如何治疗？

• 症状轻微、无喂养困难、体重增长理想、发育正常者，无需治疗。

• 有胃食管反流的宝宝应注意喂养方式，少量多餐，喂奶后竖抱15-30分钟，或者可适当加稠奶粉减少呕吐，必要时可用抗反流药物。

• 严重喉软化患者需手术治疗，声门上成形术是常见的手术方法

1.先天性喉软化的宝宝如何护理

• 监测体重和生长发育，观察有无出现严重问题的表现（喂养困难、体重增长不佳、反复呼吸暂停、面色青紫）

• 注意喂养方式：喂奶时可以适当停顿，让宝宝休息，缓解呼吸不畅

• 在呼吸道感染时易出现症状加重，及时就医

 2.何时需要去医院就诊？

• 出现面色青紫或呼吸暂停

• 呼吸困难：持续的三凹征

• 喂养困难：喂奶时窒息，奶量减少或尿量减少

• 体重增长欠佳或体重减轻