ICVD版MD诊断标准2015解放军总医院第三医学中心耳鼻喉科石丽亚

肯定MD诊断标准

A.   2次或2次以上自发性眩晕发作1，每次持续20分钟至12小时2

B.   患耳至少一次在眩晕发作前，发作期间或发作后5，6有经电测听证实的低-中频感音性听力丧失3，4

C.    波动性患耳症状（听力，耳鸣，闷胀感）7

D.   不能由另一个前庭疾病更好地解释8

ICVD版MD诊断标准注释说明（Lopez-Escamez  et al，2015）：

1. 1.    大多数病人的眩晕发作为完全自发性，但某些病人确认作为诱因的饮食，例如过多的钠或咖啡因。某些病人可因高强度低频声音（Tullio现象）和压力诱发持续数秒至数分钟的眩晕发作。这些发作倾向于在疾病后期发生，可能因积水加重使膜迷路靠近蹬骨踏板所致。

2. 2.    发作持续时间可<20< span="">分钟或>12小时，但均非广泛确认的发现，因也见于其他疾患。短崭发作通常为自发性。头位变化诱发的短崭发作提示其他病因如BPPV。发作的持续时间可因病人残留发作后症状而难于确定。发作性头晕和不稳不考虑为确定MD的标准，尽管病人可有头晕主诉。

3. 3.    低频感音性听力丧失的定义：每2个2000Hz以下连续频率，患耳均比对侧耳骨导纯音阈值增高至少30dB。双侧低频感音性听力丧失: 每2个2000Hz以下连续频率，骨导的绝对阈值须35dB或以上。如有多个可利用的电测听检测结果，低频感音性听力丧失在某些时间点恢复的证据更支持MD诊断。双侧同步感音性听力丧失（对称或非对称）可发生于某些病人，尽管这种类型有内耳自体免疫疾病的可能性顾虑和更倾向于偏头痛作为眩晕发作的另一解释或合并症。双侧低频感音性听力丧失也可见于WFS1基因突变引起的非综合征性进行性耳聋（DFNA6/14）的早期阶段，但眩晕发作未见与这组基因突变相关联。MD的感音性听力丧失经数次眩晕发作后也可累及中频和高频，导致泛频性听力丧失。

4. 4.    感音性听力丧失可早于眩晕发作数周，数月或数年。这个临床变异曾称为“迟发性积水”, 但首选术语应为迟发性MD，毕竟内淋巴积水是一种病理发现。

5. 5.    听力丧失和眩晕发作的时间关系一般指眩晕发作24小时内的听力变化，须由病人说明。在发病最初几年通常为自发性波动性听力丧失，反复发作后导致进行性永久性听力丧失。

6. 6.     突然丧失前庭脊髓反射的发作可导致突然跌倒或不常见的侧方倾倒，可持续数秒或罕见地几分钟（所谓的前庭坠落发作，耳石危象或Tumarkin耳石危象）。

7. 7.    最初几年患耳耳鸣或耳闷胀感在眩晕发作时增强，患耳由符合标准B的听力丧失来确定。一旦听力丧失成为永久性耳鸣也可为永久性。

8. 8.    鉴别诊断应包括短崭性脑缺血发作，前庭型偏头痛，前庭阵发症，反复单侧前庭病和其他前庭疾患。可能需要MRI排除前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。偏头痛，BPPV和某些形式的系统性自体免疫情况可考虑为合并症，但不说明MD诊断。

 可能MD诊断标准

A.     2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续20分钟至24小时

B.      波动性患耳症状（听力，耳鸣，闷胀感）1

D .  不能由另一个前庭疾病更好地解释2

ICVD版MD诊断标准注释说明（Lopez-Escamez  et al，2015）：

1.  眩晕发作须有波动性症状。在疾病的最初几年听力丧失可波动性。患耳的耳鸣和耳闷感增强通常在最初几年通常伴有眩晕发作。

2.  鉴别诊断应包括短崭性脑缺血发作，前庭型偏头痛和其他前庭疾患。可能需要MRI排除前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。偏头痛，BPPV和某些形式的系统性自体免疫情况也可考虑为合并症，但不说明MD临床综合征。