恶性纤维组织细胞瘤来源于间充质细胞。病理学上包括两类成分：纤维组织和组织细胞。可以发生在任何年龄段。但是10-30岁和50-80岁年龄多见。最常见的部位是股骨、胫骨、骨盆和肱骨。主要的临床表现是疼痛，肿胀。40%的患者影像学上X片表现为溶骨和成骨同时伴有的状态，大多数表现为溶骨表现。这些表现意思就是说，骨头被破坏，吃掉了。留下的是肿瘤。所以这些骨头就不是很好，无法承担重量，容易发生病理骨折和疼痛。

在5%-30%的骨肉瘤中会出现恶性纤维组织细胞瘤，所以恶性纤维组织细胞瘤的化疗方案基本上借鉴骨肉瘤方案。主要是MTX、顺铂、阿霉素、异环磷酰胺、VP16等。恶性纤维组织细胞瘤主要依靠手术切除干净，特别是切除边缘一定要广泛。但是如果单纯手术，预后不好，必须加上化疗才可以极大提高生存时间。放疗只有在两种情况使用：一种情况是没有切除干净可能有残留做放疗进行补救，还有一种复发后无法手术切除，实在没有办法情况下放疗可以采用。

关于恶性纤维组织细胞瘤的预后因素和生存率情况如下：

（1）      单纯接受手术或放疗（没有化疗的），2年生存率是19%，5年生存率是15%，10年生存率是7%。非常低，所以化疗是很重要的。

（2）      病理学上低度恶性的纤维组织细胞瘤5年生存率是75%，远高于高度恶性纤维组织细胞瘤。

（3）      继发性恶性纤维组织细胞瘤生存率很低，仅有22%。（指化疗的同时的治疗）。

（4）      手术边界如果足够，则2年生存率是72%，5年生存率是66%，10年生存率是60%。

（5）      接受化疗的恶性纤维组织细胞瘤的5年无病生存率率是68%，整体生存率是76%。如果化疗反应良好（坏死率超过90%的），5年生存率居然高达94%。