原创 总胆红素(2.7)
2021年11月01日 【健康号】 梁韬     阅读 9814

1、总胆红素是肝功能重要指标之一,总胆红素是直接胆红素间接胆红素的总和。

2、肝脏对胆红素的代谢起着重要作用,包括肝细胞对血液中未结合胆红素的摄取、结合和排泄三个过程,其中任何一个过程发生障碍,均可引起胆红素在血液中积聚,出现黄疸。

3、总胆红素升高往往反应一些疾病,比较常见于肝炎、阻塞性黄疸、肝硬化、新生儿病理性黄疸、胆石症、胰头癌、溶血性黄疸等疾病。所以,胆红素升高并不只有肝脏疾病的可能。

4、排除了可导致黄疸的疾病,单纯胆红素轻微升高,但转氨酶(ALT、AST)、碱性磷酸酶(ALP、AKP)正常,出现总胆红素轻度升高,主要是间接胆红素升高为主,这个时候就需要考虑先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征。

5、先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征:是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,转氨酶正常。

病因:目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

临床表现:主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。

实验室检查:大多数病例的黄疸轻微,血清总胆红素在22.1~51.3μmol/L,少数至85~102μmol/L或更高,主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常,其他肝功能试验正常如ALT、AST和γ-GT。无溶血证据,红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性,粪中尿胆原量正常,尿中尿胆原量不增加。

辅助检查:苯巴比妥试验:苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性,促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,降低血浆非结合胆红素的浓度。低热量饮食试验2——3天内每天给1674kJ—400kcal饮食,若血浆间接胆红素值增加大于100%,或增加25.65μmol/L,有诊断意义。恢复正常饮食后12——24h,降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%,特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的,与饥饿引起的下列改变有关:肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素解代谢增加;脂肪组织内脂解,游离脂肪酸增加引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱,胆红素肠肝循环增加。肝活检查无明显改变,偶可见少量脂肪性变,偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定,其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查,可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少,滑面内质网则增加肥大。

处理方法:

1、发现总胆红素升高,如果是轻度偏高,先复查。只要没有持续升高,就不必担心,定期复查即可,无需特别治疗。

2、如果持续升高,继续筛查原因。

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