一般男孩在9岁-9岁半前、女孩在8岁前出现青春期发育，才定为性早熟。山东省立医院小儿内分泌科孙妍

可分为真性(又称中枢性、完全性)和假性(又称周围性、不完全性)两类。

症状体征

1.真性性早熟

真性性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动，使青春期发育提前出现，其表现与正常的发育期相同，第二性征与遗传性别一致，能产生精子或卵子，有生育能力。

 (1)特发性性早熟：一般为散发性，以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。病因不明，女性常在8岁前出现发育，其顺序为先乳腺发育→出现阴毛→月经来潮→出现腋毛，阴唇发育(有色素沉着)，阴道分泌物增多。

男性在9岁前出现性发育，睾丸、阴茎长大，阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深，阴茎勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。

两性都表现为身材骤长，骨龄提前，最终可使骨骺过早融合，使成年身高变矮。性心理成熟也提前。

(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。男孩多见。

(3)原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟。甲状腺激素水平降低，负反馈使下丘脑TRH分泌增多，而TRH不仅刺激垂体分泌TSH增多，也刺激PRL、LH和FSH分泌增多，导致性早熟。

2.假性性早熟是由性腺轴以外的因素引起性激素增多所致，表现为只有第二性征发育，而无生殖细胞同步成熟，故无生育能力。临床上，真性性早熟多于假性性早熟。

仅表现为某些副性征的发育表现，但无生殖细胞(精子和卵泡)成熟，无生育能力。

（1）分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤)、卵巢囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)囊肿等。

（2）外源性雌激素或雌激素过多摄入，如误服避孕药

（3）先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)

 (4) McCune-Albright综合征：患者有骨骼发育不良，躯干皮肤有棕色色素斑，常伴性早熟。病因不明。好发于女孩，男孩极少。其性发育顺序与正常不同：本病是先有月经来潮(生殖器官发育已成熟)，再有乳腺发育。部分可转化为中枢性性早熟。

检查方法

实验室检查：

1.血浆LH和FSH的测定  血浆LH和FSH的测定有助于鉴别真性或假性性早熟。真性性早熟者FSH、LH脉冲分泌峰多以LH为主。FSH、LH减少多提示雄性激素肿瘤。

2.雌(雄)激素水平测定  真性性早熟分泌雌(雄)激素肿瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明显升高，单纯乳房提前发育者雌激素水平不高或稍高。

3.GnRH刺激试验  中枢性性早熟对GnRH反应敏感，周围性性早熟无反应或不敏感。

4.尿17-酮测定  肾上腺癌者17-酮升高，不被地塞米松所抑制。

5.甲状腺素功能测定  判定性早熟与甲状腺功能的关系。

其他辅助检查：

头颅X线摄片或CT和MRI检查，子宫、卵巢及睾丸B超或X线骨龄检查等。

治疗

1.药物治疗

(1)GnRH类似物(GnRH-A)：GnRH-A是目前治疗真性性早熟最有效的药物。GnRH-A持续作用于GnRH受体，降调GnRH受体，使垂体LH分泌细胞对GnRH的敏感性降低，使 LH 分泌受抑，性激素水平迅速下降。该作用是可逆的，停药后下丘脑-垂体-性腺轴功能可恢复正常。

现多采用 GnRH- A的缓释剂型，如亮丙瑞林(leuprorelin)或曲普瑞林（达菲林），长期应用未发现明显副作用，但到青春期年龄就应停止使用。

（2）他莫昔芬或安宫黄体酮治疗卵巢囊肿

（3）来曲唑抗雌激素，抑制骨龄

2.手术治疗  肿瘤确诊后应尽早手术。生殖细胞瘤经照射后瘤体显著缩小，性早熟症可明显消退。

饮食保健

1..不要购买外形和颜色很奇异的水果、蔬菜，在反季节时更要注意;

2.通常情况下不适宜给孩子吃补品、保健品（如牛初乳、蜂蜜、营养快线等），如果有必要吃，也应在营养师和医生的指导下慎用;

3.少食家禽脖子及翅膀

现在的家禽多是被“催熟”的，而禽肉中的“促熟剂”残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中，尽量避免。