随着彩超、CT、磁共振等医学影像技术学的进展，胰腺囊性疾病的检出率较前有了大幅度提升。有些是良性肿瘤，有些被认为是癌前病变，而有些则是低度恶性。

定义和分类

1.定义胰腺囊性病变或称为胰腺囊性疾病（pancreatic cystic lesions，PCLs），是指由胰腺上皮和（或）间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性（单发或多发的肿瘤样）含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿（pancreatic pseudocysts，PPs）和胰腺囊性肿瘤（pancreatic cystic neoplasms，PCNs）。

2.分类胰腺囊性疾病—般分为非肿瘤性和肿瘤性两类。非肿瘤性主要为胰腺假性囊肿，而肿瘤性即胰腺囊性肿瘤，以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征。按照目前已被广为接受的2010年世界卫生组织（WHO）胰腺肿瘤的分类规则，依据其是否为真性肿瘤，以及组成成分源自胰腺上皮或是间质组织，腺囊性肿瘤分类主要包括浆液性囊性肿瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊性肿瘤（mutinous cystic neoplasm，MCN）、导管内乳头状黏液瘤（intraductal papillary mucinousneoplasm，IPMN）、实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）等。根据囊液性质，胰腺囊性肿瘤可进一步分为黏液性和非黏液性，前者主要包括MCN和IPMN，有恶性倾向；后者主要包括SCN和SPN，一般为良性或低度恶性。

各类胰腺囊性肿瘤性质不同，预后完全不同，癌变率也存在较大差异。因此，准确的定性诊断对选择治疗策略意义极大。不同囊性肿瘤虽有各自好发年龄及影像学特点，但对于不典型患者的鉴别诊断往往非常困难。

临床表现

胰腺囊性病变主要以中老年女性多见，肿瘤生长缓慢，多数无症状由体检发现。随着肿瘤的逐渐增大，压迫邻近器官或肿瘤囊内压力增高，出现上腹部疼痛不适或腹部肿物，少数病例可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现。此外，胰腺IPMN可反复发作胰腺炎，病程长者可表现脂肪泻、糖尿病和体质量下降等胰腺内外分泌功能不全的症状。SPN在确诊时其瘤体往往已非常大，可因肿瘤破裂而发生腹腔内出血。当囊性肿瘤发展为浸润性癌时，患者可出现与胰腺导管腺癌类似的症状，如疼痛（腹痛或背痛）、黄疸和新发糖尿病等。IPMN患者可同时或异时发生胰腺外肿瘤，但其发病率较一般人群无明显升高。

诊断

PCLs的诊断依据目前可大致分为影像学检查、囊液分析和内镜检查三部分。

1.影像学诊断影像学检查是诊断PCNs的主要手段。影像学诊断应关注肿瘤的生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管相通、有无壁结节、有无钙化等。

影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点，同时还需考虑到其检出病灶的特异性和敏感性，结合临床实用性和患者的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学新技术和新方法的应用，必须同时结合成熟的检查手段进行。腹部彩超操作简单，价格低廉，可以检测胰腺囊性占位并将之与实性占位相鉴别，可作为初级筛查手段。但由于腹部超声极易受肠腔内气体干扰，因此对明确诊断的价值相对有限，需结合其他检查措施。对于表现不典型的病灶，建议同时采用增强型计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）及磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）等多种检查手段，以提高诊断的准确性。对于仍无法明确诊断者，可依据情况采用超声内镜（endoscopic ultrasonography，EUS）下针吸囊液进行病理学、肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测，也可采用密切随访的方式。

近年来，MRCP和MRI在此类疾病诊断中的应用呈上升趋势，而正电子放射断层造影术（positron emission tomography，PET）对诊断有所帮助，但不宜作为常规检查。EUS在胰腺肿瘤诊治中的地位日益显现，但对于胰腺囊性疾病，EUS往往难以鉴别具体类型，其作用尚不能取代CT、MRI及MRCP，本指南不推荐其作为单一评估手段用于定性诊断。EUS可以对囊性疾病的可切除性提供一定参考依据，尤其对于复杂的IPMN患者，术前行EUS检查，明确囊壁内是否有乳突状突起或者实性结节，以及病变累及的范围和部位，有助于指导手术切除的范围。推荐CT或者MRI检查用于PCLS治疗前、中、后情况的评估以及对可疑病灶的随访。

2.针吸囊液分析及细胞学检查内镜超声下细针穿刺（endoscopic ultrasonography-fine needle aspiration,EUS-FNA）可以获取组织和囊液，进行肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测（CEA、糖类抗原19-9、K-ras基因突变等），可以对疾病的鉴别诊断提供帮助，但目前尚无证据证明有必要将其作为常规检查项目。

3.内镜检查除外EUS的内镜检查技术还有：内镜下逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）、胰管镜检查、胰腺导管内超声（intraductal ultrasonography，IDUS）、光学相干断层成像（optical coherence tomography，OCT）、激光共聚焦纤维内镜（confocal laser endoscopy，CLE）等，可根据病情需要选择使用。

治疗策略

PCLs治疗方案的制订，取决于对疾病性质、生物学行为的评估，还应顾及患者的年龄、一般状况、治疗意愿、医疗及随访条件等诸多因素。

大部分PCNS为良性，临床上仅需密切观察，对手术指征的把握需谨慎。尽管如此，由于PCNs对其他治疗均不敏感，手术切除仍是最主要、最关键的治疗手段。如果影像学表现或囊液分析后表现出相应手术指征，则应建议尽早行手术治疗。对于有明显症状、确诊或可疑恶性的PCNs，均推荐手术治疗。手术的目的不仅在于切除有明确侵袭性癌的病变，也要切除中度或重度异型增生改变的病变，对于提高长期生存率及缓解症状均有直接效果。但考虑到胰腺手术并发症发生的风险以及某些高危高龄患者高手术风险的客观原因，对于无恶性表现的PC-Ns，是否必须立刻外科手术治疗尚存争议。对于肿瘤直径＜3cm，糖类抗原19-9无升高，无临床症状，并排除恶变者，可以考虑保守观察的方法，定期随访。

1.治疗意见

对于有症状、确诊或可疑恶性的胰腺囊性肿瘤（尤其是IPMN和MCN），多数指南或共识均推荐手术治疗。但囊性肿瘤术前常缺乏明确诊断，且其自然史尚未阐明，因此对无症状的、较小的胰腺囊性肿瘤患者应积极治疗还是随访观察，目前仍存争议。

鉴于不同类型PCLs生物学行为的巨大差异，术前通过影像学检查无法明确诊断且通过其他检查方法亦无法准确定性肿瘤的患者，推荐采用多学科协作的诊疗模式（multidisciplinary treatment，MDT），依据患者的具体临床特点决定治疗方案或建议患者定期随访。本指南将对临床常见的4种胰腺囊性肿瘤分别给出治疗意见。

1.1 SCN的治疗SCN良性多见，预后良好，通常建议患者监测和随访，当肿瘤＞6cm时应积极手术治疗。即使肿瘤＜6cm，若出现以下危险因素亦应行手术治疗：（1）出现相关症状（如腹痛、肿块压迫、黄疸、呕吐等）；（2）肿瘤位于胰头部；（3）无法完全排除恶变；（4）出现侵袭性表现如肿瘤侵犯周围组织（血管、胰周淋巴结等）。如为浆液性囊腺癌需手术治疗，术后仍可长期生存。SCN—般不需要清扫胰周淋巴结。

1.2 MCN的治疗MCN具有恶变潜能，因此术前明确MCN患者均建议手术治疗，尤其是以下几种情况之一：（1）病灶引起相关症状；（2）存在壁结节、实性成分或囊壁蛋壳样钙化者；（3）肿块直径＞3cm；（4）囊液细胞学检查证明或提示恶性可能。尽管恶性MCN的淋巴结转移率较低，但对于术中快速冰冻病理提示恶性者，或术中探查发现肿瘤侵及邻近器官、有周围淋巴结转移时，可行联合脏器切除及区域性淋巴结清扫术。此外，由于部分直径＜3cm的MCN术前影像学检查难以与SCN或分支胰管型IPMN相区分，无法明确诊断。因此，对于某些存在严重合并症的高危高龄患者，也可采用先随访，等出现危险因素再行手术的治疗。

1.3 IPMN的治疗主胰管型IPMN因其有较高的恶变几率，均建议手术治疗。主胰管型及混合型IPMN，由于肿瘤在胰管内纵向生长，因此为保证肿瘤的完整切除，建议常规行术中快速冰冻病理证实切缘阴性（亦有国外文献称保证切缘低或中度异型增生即可）。若存在以下情况，则需扩大切除范围甚至切除整个胰腺：（1）切缘阳性；（2）切缘显示中高度异型增生；（3）术中快速冰冻病理无法明确需进一步检测者。

对于分支胰管型IPMN，由于不侵犯主胰管且恶变倾向相对较低，因此直径＜3cm者可随访观察。但以下因素为其恶变高危因素，需积极手术处理：（1）肿瘤直径＞3cm；（2）有壁结节；（3）主胰管扩张＞10mm；（4）胰液细胞学检查发现高度异型细胞；（5）引起相关症状；（6）肿瘤快速生长＞2mm/年；（7）实验室检查糖类抗原19-9水平高于正常值。主胰管扩张5～9mm的患者如合并其他危险因素根据情况亦可积极手术治疗。对于存在严重合并症的高危高龄患者，若仅仅存在肿瘤直径＞3cm一项高危因素，则可继续观察，但随访频率应相应增加。

1.4 SPN的治疗所有的SPN均推荐手术治疗。如肿瘤较小，包膜完整且与周围组织界限清楚可行局部剜除术。对周围组织有明显侵犯者，应当予以扩大切除范围以减少术后复发。因极少发生淋巴结转移，故不必常规清扫胰周淋巴结，胰体尾部肿瘤亦可保留脾脏。SPN无论行根治术与否均存在远处转移或复发可能性，但即使出现远处转移或复发，仍建议积极手术治疗，预后相对较好。

2.手术方式

根据手术理念及术者操作水平，可选择开腹手术、腹腔镜手术、机器人手术。依据肿瘤部位而定，常见的包括胰十二指肠切除术（Whipple术）、保留或不保留脾脏的胰体尾切除术、胰腺节段切除、单纯胰腺肿瘤剜除术及全胰切除术等。手术原则包括完整切除病变、适当清扫局部淋巴结、尽可能保留胰腺实质以及剩余胰腺的重建或引流。手术方式的选择取决于病变的位置、是否为多灶性病变、患者的全身状况、对生活质量的考虑（尤其是胰腺内、外分泌功能）以及各种术式的并发症及病死率等。

3.其他非手术治疗

对于存在手术禁忌证而无法耐受手术的高龄高危患者，有人选择非手术治疗如EUS引导下注射消融术、光动力疗法、化疗及放疗等。但其疗效及适应证尚缺乏大样本研究支持，因此本指南并不推荐。对于PCN，外科手术切除仍为首选治疗方法。

1.术前随访

对于不需要手术的PCN患者需要密切观察，定期复查随访，一般最初每年CT或MRI随访2次，明确肿瘤处于稳定状态后根据肿瘤生长速度制订随访计划，一旦有手术指征需尽快手术。

2.术后随访

2.1 SCN患者术后无需随访。

2.2MCN患者非侵袭性MCN患者术后可不必长期随访。但若病理提示侵袭性MCN，术后随访应遵照胰腺导管腺癌随访要求（《胰腺癌诊治指南(2014版）》）。

2.3非浸润性IPMN患者的5年生存率为70％，建议术后每年2次病史及体格检查、CT或MRI（MRCP）随访。如出现症状、体征、影像学或细胞学阳性结果，则缩短随访时间。浸润性IPMN患者5年生存率为40％，术后建议遵照胰腺导管腺癌随访要求（《胰腺癌诊治指南(2014版)》）。

2.4 SPN患者患者若完全切除（R0）后5年生存率＞95%，一般无需长期随访。即使发生浸润、复发或远处转移，仍能长期生存。术后复发的高危因素有：（1）非根治性切除；（2）肿瘤直径较大；（3）年轻男性患者；（4）术中发生肿瘤破裂；（5）周围神经或血管浸润、周围胰腺实质浸润。对于此类患者，建议每年1次影像学检查，持续终生。