多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA）占所有星形细胞肿瘤的1%。10-36岁的年轻患者多见。一般为WHOⅡ级，2016年中枢神经系统肿瘤WHO分类中增加间变性多形性黄色星形细胞瘤，归于WHO III级。北京大学第一医院神经外科伊志强

PXA的影像表现：

常位于脑膜和大脑表面，98%位于幕上，尤其好发于颞叶。典型表现为幕上靠近软脑膜的囊性病灶伴显著强化的壁结节。病灶为囊性、囊实性及实性三种形态。囊性部分的囊液信号在T1WI及T2 WI均略高于脑脊液，提示囊液蛋白含量高于脑脊液所致。瘤周脑组织无明显水肿或仅轻度水肿，提示其良性特征。

PXA的组织学特点：

PXA细胞多形性、富含脂质细胞、有嗜酸性颗粒小体、网硬蛋白沉积显著。典型WHOⅡ级PXA缺乏坏死，无或少核分裂像，无血管和血管内皮细胞增生。WHOⅢ级PXA 则有较多核分裂像和较高的细胞增殖指数，可伴灶性坏死，并有血管和血管内皮细胞增生，肿瘤可浸润脑实质和血管周围间隙。PXA 表达CD34，典型PXA的CD34 阳性率可达84%；伴有间变特征的PXA 阳性率较低，约44%。PXA患者一半以上存在BRAF V600E突变。（BRAF V600E突变–BRAF基因的V600E点突变见于多种胶质瘤亚类，包括约2/3的多形性黄色星形细胞瘤、20%的节细胞胶质瘤和10%的毛细胞型星形细胞瘤）

PXA的治疗：

PXA 常位于幕上浅表部位，边界清楚，比较容易完全切除，预后较好。但邻近功能区的肿瘤因为顾忌保留神经功能（如肢体运动、感觉、语言等），容易有肿瘤残余。手术原则要做到安全的最大范围肿瘤切除（“Maximal safe resection”），即：在保护神经功能的前提下，尽最大努力全切肿瘤。WHO Ⅱ级PXA，若能做到全切，可随访观察，不必进一步做放化疗（一般标准：45岁以下，肿瘤全切）。若有肿瘤残余，会导致复发，且部分PXA会进展为高级别的恶性胶质瘤(WHO Ⅲ级)，故对这类肿瘤建议进一步放化疗。对于病理明确为间变型PXA，需要进行放化疗。PXA患者超过半数存在BRAF V600E突变，针对此类突变的靶向药物在PXA中的应用已有报道。其中达拉菲尼用于BRAF V600E突变的少见肿瘤，包括胶质瘤，已有临床试验（NCT02034110）注册。

PXA 的预后：

PXA具有相对较好的预后，2012年基于SEER数据库的分析：PXA 5年生存率75%，10年生存率67%。手术切除程度是判断预后的重要因素。

典型病例：