先天性耳郭畸形的发病率高，国内外文献报道为55%左右。耳郭畸形包括耳郭结构异常（auricular malformation）和耳郭形态异常（auricular deformation）。耳郭结构异常指的是胚胎发育早期耳部皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形，即通常所指的小耳畸形；耳郭形态异常指耳郭肌肉发育异常或异常外力作用使耳郭产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足。耳郭形态异常包括招风耳 （prominent ear）、垂耳（lop ear）、猿耳（stahl ear）、杯状耳（cup ear）、耳甲异常凸起（conchal crus）、耳轮畸形（helical rim abnormality）和合并两种畸形以上的复合耳畸形 （mixed ear deformity）等。

治疗耳郭形态异常的常规方法为矫形手术。矫形手术即通过整形科技术手段重塑软骨外形并解决皮肤分布问题，使耳郭尽可能恢复接近正常的外观。鉴于耳郭软骨在幼年期具有更好的可塑性，同时为了减少畸形对患儿心理的影响，一般建议耳郭矫形手术的最佳年龄为3-6岁。也有部分学者认为在5~6岁进行手术更为合适。成年以后耳郭软骨变得坚硬，可塑性差，使矫形手术具有很大的挑战。

   手术治疗不同类型的先天性耳郭形态异常

（四）环缩耳

Tanzer1975于年首先提出了环缩耳的概念。杯状耳指的是耳郭异常前倾的状态，垂耳指的是耳郭上部下垂遮盖，杯状耳与垂耳隶属于环缩耳的范畴(图4)。Tanzer最早提出了环缩耳的分类：I型为耳轮扁平或折叠；II型为耳轮及耳舟畸形；III型卷曲成管状。后来Daniali等提出新的环缩耳分类:I型为耳郭长轴缩短，对耳轮上脚扁平，轻度耳轮卷曲，耳舟存在，轻度招风；II型为耳郭长轴缩短，对耳轮上脚消失，中度耳轮卷曲，耳舟缩短，中度招风；III型为重度耳郭长轴缩短，对耳轮上脚消失，重度耳轮卷曲，耳舟消失，重度招风。

        杯状耳矫形的目的是减少耳甲耳舟夹角。形成更为凸显的对耳轮，延长耳郭上极。常采用耳后切口暴露耳后软骨，软骨从对耳轮到对耳轮上脚切开达到前表面。沿着软骨前面剥离至耳甲腔。如果耳甲过深需要切除椭圆形的耳甲软骨。切除的耳甲软骨可以用于修补或加固耳轮。可能需要削除部分耳轮尾部或哑铃型耳后皮肤。如果耳轮脚和耳舟同时受累，耳后V-Y推进皮瓣可用于延长耳郭长度[23],也可以应用Z改形法。

图4 环缩耳畸形

作者：傅窈窈，谢友舟，郭英，张君莉，朱雅颖（均为张天宇教授团队成员）