先天性耳郭畸形的发病率高，国内外文献报道为55%左右。耳郭畸形包括耳郭结构异常（auricular malformation）和耳郭形态异常（auricular deformation）。耳郭形态异常指耳郭肌肉发育异常或异常外力作用使耳郭产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足。耳郭形态异常包括招风耳 （prominent ear）、垂耳（lop ear）、猿耳（stahl ear）、杯状耳（cup ear）、耳甲异常凸起（conchal crus）、耳轮畸形（helical rim abnormality）和合并两种畸形以上的复合耳畸形 （mixed ear deformity）等。

治疗耳郭形态异常的常规方法为矫形手术。矫形手术即通过整形科技术手段重塑软骨外形并解决皮肤分布问题，使耳郭尽可能恢复接近正常的外观。鉴于耳郭软骨在幼年期具有更好的可塑性，同时为了减少畸形对患儿心理的影响，一般建议耳郭矫形手术的最佳年龄为3-6岁。也有部分学者认为在5~6岁进行手术更为合适。成年以后耳郭软骨变得坚硬，可塑性差，使矫形手术具有很大的挑战。

手术治疗不同类型的先天性耳郭形态异常

（二）隐耳

隐耳的发生率存在种族差异，亚洲人的发生率较高，约为1 / 400。

主要表现为耳郭上极埋于颞部皮下，即耳郭上极颅耳沟缺失(图2)。

由于存在耳郭上极皮肤组织量不足，传统分类将隐耳列为耳郭结构异常。笔者从发病机制及治疗手段的角度出发，建议将隐耳畸形仍归类为耳郭形态异常。隐耳可由多块肌肉发育异常引起，常见的肌肉异常包括耳郭上肌、耳郭斜肌与耳郭横肌。耳郭上肌的异常嵌插是造成隐耳耳郭位置异常的主要原因。而耳郭斜肌、耳廓横肌的缩短则是耳郭软骨畸形的主要原因。

隐耳矫正的目的是创建新的颅耳沟，主要需要纠正皮肤覆盖不足的问题。常使用耳后皮瓣矫正隐耳畸形。

2001年T Yotsuyanagi提出沿发际线和颅耳沟的大Z皮瓣，瘢痕隐蔽且不改变原来的发际线位置，适用于发际线位置较高的隐耳患者。2005年， Cho和Han提出大的V-Y推进皮瓣覆盖耳郭上极和后方，对于较重的隐耳也能解决其皮肤覆盖问题，然而，其改变了自然发际线的位置。还有一些学者尝试应用多种皮瓣相结合的方法，如双V-Y皮瓣法、局部旋转皮瓣联合植皮术、三叶草皮瓣法等。

部分隐耳伴发耳轮、对耳轮、耳舟上部的软骨畸形，这就需要在解决皮肤覆盖不足问题的基础上，对耳郭软骨加以矫正。一般建议离断异常走行的肌肉，松解异常连接的纤维组织。常用褥式缝合法、耳软骨背面划痕技术联合自体耳甲软骨移植支撑矫正软骨畸形。

作者：傅窈窈，谢友舟，郭英，张君莉，朱雅颖（均为张天宇教授团队成员）

图2 隐耳畸形