部分吸烟者胸部高分辨率CT显示，上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在，目前认为这是一类独立的疾病，称作肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)。让我们一起了解一下CPFE。 

发病因素 

    目前认为吸烟是CPFE的主要病因。吸烟与肺气肿和特发性肺纤维化(IPF)都有明确相关性。98%的CPFE患者有吸烟史，提示吸烟在其发病中具有重要作用。目前发现其他多种因素与CPFE有关:(1)职业环境因素:CPFE可见于接触矿物粉尘的患者(如石棉肺、矽肺)和过敏性肺炎患者(如农民肺)以及轮胎工业的工人。(2)自身免疫因素：报道较多的是类风湿关节炎、系统性硬化症和显微镜下多血管炎，其他包括混合型结缔组织病、干燥综合征和皮肌炎。另外，CPFE 患者血浆抗核抗体( ANA) 增高比 IPF更常见，部分患者伴有核周型抗中性粒细胞胞浆抗体( P-ANCA) 阳性。(3)遗传因素:CPFE与ABCA3、表面活性蛋白C( SFTPC) 以及端粒酶逆转录酶等基因突变有关。

临床特点

    90%的CPFE患者为男性。发病年龄多在60-70 岁。98%的CPFE患者有吸烟史，多为重度吸烟者。主要症状为活动后呼吸困难，伴或不伴咳嗽及咯痰。43%有杵状指，87%有下肺为主的爆裂音(velcro啰音)，上述症状体征与IPF类似。

诊断 

    多数研究采用Cottin的诊断标准，该标准主要根据HRCT表现，包括两方面:(1)肺气肿:定义为边界清楚的低密度影，无壁或者薄壁(＜1mm)，或者肺大泡(直径＞1cm)，病变以上肺野为主；(2)肺纤维化:表现为肺外周和下肺野为主的网格影，蜂窝肺，肺组织结构破坏、牵张性支气管扩张；可以有局部、少量的磨玻璃影和(或)实变影。值得注意的是，尽管多数患者HRCT符合IPF，但是IPF不是诊断CPFE的必要条件。另外，吸烟的IPF患者中肺气肿比较常见，但是目前并没有统一标准定义可诊断CPFE的肺气肿范围，有文献认为，IPF患者HRCT上肺气肿范围大于5%或者10%则诊断CPFE。 

    总之，CPFE 综合征影像上表现为上肺为主的肺气肿和下肺为主的纤维化，肺功能特点为肺容积相对正常而弥散能力显著下降，肺动脉高压发生率显著升高，并与预后不良相关。因此CPFE与慢阻肺或 IPF有着显著不同，临床上容易被忽略，应该值得注意。