周凡 李想 张敏

Castleman’s Disease，即卡斯特曼病，大概很多人都没有听说过这种疾病，那么这是一种什么病呢？卡斯特曼病，是一个叫Castleman的医生在1956年发现的，又称巨大淋巴结增生，是一种罕见的具有不同临床表现和病理特征的反应性淋巴组织增生性疾病，简单来说，这个疾病的主要表现就是淋巴结肿大。目前卡斯特曼病病因不明，但有研究表明其发生与感染人疱疹病毒8（HHV-8）和人免疫缺陷病毒（HIV）、免疫系统功能紊乱、白介素6（IL-6）的过度分泌等因素有关，其发病机制尚不明确。武汉协和医院血液内科张敏

卡斯特曼病除了侵犯淋巴组织，还可以侵犯淋巴结外组织，如眼部、咽部、胸膜、胰腺、肝脏等。根据肿大淋巴结的病理活检，可分为3种类型：透明血管型，浆细胞型和混合型（一个淋巴结内同时有透明血管型和浆细胞型两种表现）。卡斯特曼病还可以根据受累淋巴结的数目分为单中心型和多中心型，单中心型即只有一个淋巴结或者一个区域的淋巴结肿大，而多中心型就是疾病累及的淋巴结超过一个区域。

临床上，单中心型卡斯特曼病患者多发于30-40岁，多表现为单个淋巴结的肿大，常见于头颈部，全身症状较少见。多中心型卡斯特曼病患者多发于50-60岁，表现为多个淋巴结肿大及多脏器受累，并伴长期发热、全身乏力、消瘦、血细胞减少、高免疫球蛋白血症等全身症状。此外，正电子发射断层显像（PET/CT）是协助诊断的有效影像学检查，因为卡斯特曼病可表现高代谢性特征。

卡斯特曼病的治疗和预后与疾病类型有关，单中心型卡斯特曼病手术治疗即可获得良好疗效，且预后良好；而多中心型卡斯特曼病治疗较为复杂，且预后较差。大多数单中心型患者通过手术切除肿大淋巴结可达到治愈，对于不能完全切除或者身体状况不适宜手术治疗的患者，可采取单纯放疗或联合化疗的疗法。多中心型患者可选择化疗、自体干细胞移植、抗病毒治疗、高效抗逆转录病毒疗法、免疫调节剂治疗、靶向治疗等。HHV-8和HIV感染的患者可以抗病毒治疗；患者也可应用糖皮质激素、干扰素-α、沙利度胺等免疫调节剂进行免疫调节治疗；随着靶向治疗的兴起，在卡斯特曼病中，CD20阳性的患者可使用抗CD20单抗（利妥昔单抗）治疗，IL-6分泌过度的则可使用抗IL-6或IL-6抗体单抗治疗等；常规治疗方案失败的患者可考虑自体干细胞移植。