胚胎早期，脐静脉有左、右两条，由绒毛膜发生，起于胎盘，经脐带入胚体，沿腹壁经肝的两侧，穿过原始横膈，入静脉窦。随着胚体的发育，整个右脐静脉和左脐静脉的近心段逐渐萎缩消失，只有左脐静脉远心端保留并增粗，入肝与左门静脉相连形成正常的脐静脉。穿行于肝内的微血管逐渐合并扩大而形成一条静脉导管，汇入肝静脉。如果某种原因导致左脐静脉阻塞并萎缩而保留右脐静脉，则形成永久性右位脐静脉，虽然静脉导管不受影响，但右脐静脉与右门静脉相连，因此脐静脉血管入肝后在肝内的血流途径发生变化脐静脉血流从右门静脉经左门静脉进入静脉导管。

超声诊断永久性右位脐静脉主要根据脐静脉、胃与胆囊三者关系及脐静脉汇入门静脉的部位来确定。主要超声特征有：1.永久性右脐静脉与右门静脉相连，正常左门静脉无脐静脉相连。2.胎儿腹部横切面时门静脉窦呈管状弧形弯曲指向无回声的胃。3.胎儿胆囊位于脐静脉与胃之间，而正常左脐静脉的胎儿胆囊位于脐静脉右侧，脐静脉在胆囊与胃之间。4.部分永久性右位脐静脉畸形可不汇入右肝门静脉，而经肝旁静脉汇入下腔静脉、上腔静脉或直接汇入右心房，此种情况下几乎所有胎儿均伴有其他结构畸形。因此检出本病时应仔细检查胎儿有无伴有其他结构畸形。5.伴发畸形主要有心血管畸形、肾脏畸形、骨骼畸形、神经系统畸形。

预后：不伴其他结构畸形者预后较好，伴有其他结构畸形者，其预后取决于伴发畸形的严重程度。