发表者：王建设 

部分胆汁转流术包括外转流术和内转流术。外转流术在腹壁会有造瘘口，在家护理要求高，普遍家长接受度不高，另外腹壁上造瘘的一种特别外排口国内没有被批准。
国内有做部分胆汁内转流术，内转流术外面没有造瘘口，家里不用特别护理，但效果要差些，有人也会有些并发症。所以做的也不是很多。
药物治疗主要是熊去氧胆酸和消胆胺。
以上三者共同的机理减少肠肝循环。
Alagille综合症补充脂溶性维生素非常重要，但要个体化，主要看化验检测结果。因为过多有副作用，会中毒；少了会有颅内出血，会自发性骨折等。
肝移植肯定是最后不得已而为之，因为不少Alagille综合症小孩有心脏肾脏问题，有的还有其他问题，比如抗排异药物治疗会加重肾脏问题，心脏等问题仍然没有解决，血管问题也解决不了。不像胆道闭锁，只是肝脏问题，换肝后就只是排异和本身手术可能带来的问题。
因此，Alagille综合症的移植一定慎重。药物治疗第一，可考虑转流手术（注意不只是冲洗），肝移植留作最后一招。

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