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近日阅读了儿童和青少年XP11.2易位性肾细胞性肾癌(RCC)的相关综述文献，总结了一下目前的观点：上海市第十人民医院泌尿外科叶林

1、目前无大宗病例研究， Int J Surg Patho(2010)的一篇meta分析显示仅有4项研究符合meta的条件，显示儿童和青少年的XP11.2易位的RCC对于无易位RCC预后不佳，但对治疗未提及。

2、Expert Rev Anticancer Ther(2010)的一篇文章论述了儿童和青少年RCC，其中涉及到XP11.2易位部分显示有该易位的mRCC患者与透明细胞mRCC患者对抗血管生成治疗的反应类似。

     专家观点(Expert commentary)：XP11.2易位RCC占儿童和青少年RCC主要比例；肾癌根治术对XP11.2易位RCC为首选治疗手段，甚至扩大淋巴结清扫也使患者受益；针对靶点的系统性药物治疗：TKI抑制剂()(sorafenib, sunitinib, pazopanib), mTOR抑制剂(temsirolimus特罗凯, everolimus飞尼妥)和单克隆抗体(贝伐单抗)应获得推荐，但由于几乎所以药物试验均排除了<18岁患者，所以目前该方面的data不多。

3、Urology(2012)的一篇文献主要论述成人XP11.2易位RCC：所有XP11.2易位均存在TFE3基因扩增，导致下游mTOR激活，肿瘤增殖上调——提示mTOR抑制剂(temsirolimus特罗凯, everolimus飞尼妥)的潜在作用。

转移灶发生前的肾癌根治术+扩大淋巴结清扫是成人XP11.2易位RCC预后最好的治疗手段；转移灶切除术可提高有限的XP11.2易位的mRCC患者的OS和DFS。
总结：XP11.2易位RCC在成人RCC占5%，占儿童RCC总数的40%，因而越来越重要。

参考文献

1.        Spreafico et al. Renal cell carcinoma in children and adolescents. Expert Rev Anticancer Ther 2010; 10(12), 1967–1978

2.        Qiu et al. Xp11.2 Translocation renal cell carcinomas have a poorer prognosis than non-Xp11.2 translocation carcinomas in children and young adults a meta. Int J Surg. 2010; 18(6) 458–464

3.        Pathol2010 Klaassen et al. Adult Xp11 translocation associated renal cell carcinoma time to recognize. Urology 2012; 80(5) , Pages 965-968