多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌和各种继发性肝转移癌。常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。其他病变在肝脏相对少见，部分仅有个案报告，例如胆管囊腺癌、神经内分泌癌、肉瘤样肝细胞癌、未分化肉瘤等肝脏少见恶性肿瘤，以及肝细胞腺瘤、肝局灶性结节增生、血管平滑肌脂肪瘤、肝孤立性坏死结节等肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变。但是，这些肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变在临床上同样应该引起足够的重视。淄博市第四人民医院肿瘤科张强

    肝脏少见恶性肿瘤

    胆管囊腺癌

    胆管囊腺癌为少见的胆管来源囊性恶性肿瘤，胆管囊腺瘤为其良性病变，但有恶变倾向，临床须手术切除。85%胆管囊腺类肿瘤发生于肝内，约占肝内囊性肿瘤的5%，好发于中年女性（平均38岁）。此类肿瘤虽少见，但特征明显，影像表现典型者术前可获得正确诊断。

    肝脏胆管囊腺类肿瘤的影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。肿瘤常边界清楚，有包膜，瘤周可见胆管扩张。切面呈多房性，囊腔内有稀浓不等的浆液或黏液，可发生囊内出血，后者多见于恶性。囊内表面光滑，恶性多伴有乳头及壁结节。CT扫描可反映病变的大体病理特征。囊腺瘤表现为多房性囊性病变，囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整，可有钙化，各房腔之间的CT值可因囊液成分有较大差异。囊腺癌一般病变较大，可为单房，囊壁及分隔薄厚不均，常可见瘤结节，增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化，钙化则粗大、不规则。

    神经内分泌癌

    神经内分泌癌也称类癌，肝脏是其最常转移的部位之一，而原发于肝脏者非常少见，故诊断时应首先除外转移性肿瘤。原发的肝脏神经内分泌癌多见于成人，预后较肝细胞肝癌好。其肿瘤一般为无功能性，类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变。

    原发的肝脏神经内分泌癌多为单发，右叶多见。平扫呈低密度，增强扫描动脉期肿瘤明显强化，呈高密度，静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度。肿瘤内常可见多发小囊状无强化区，病理提示其内含有陈旧血液成分，此表现也可见于转移性神经内分泌癌。

    肉瘤样肝细胞癌

    肉瘤样肝细胞癌的大部分或全部肿瘤细胞均为肉瘤样梭形细胞。此类肿瘤约占肝癌尸检的3.9%～9.4%，占肝癌外科手术切除的1.8%，好发年龄为50～60岁，男性发生率明显高于女性（约5：1）。在我国，此类肿瘤的发生与乙肝病毒（HBV）密切相关，46%可见甲胎蛋白（AFP）升高，但多数不超过400 μg/L。病灶生长快，恶性度高，边缘不规则，无明确包膜，易侵犯周围组织，发生肝内播散、肝外转移和腹膜种植等。

    此类肿瘤的影像表现缺乏特异性，一般生长迅速，体积较大，边界不清，无包膜，可累及肝被膜及周围组织。其囊变或坏死区域较肝细胞肝癌多，可表现为类似肝细胞癌的强化方式，也可于动脉期及静脉期均表现为相对低密度。此类肿瘤可出现门脉癌栓。

    未分化肉瘤

    未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。好发年龄3～37岁，在小儿肝脏肿瘤中居第3位。肿瘤体积较大，直径10～25 cm，多单发，分界清，部分可见假包膜形成。病变大体虽多为实性肿物（83%），但由于肿瘤内含大量黏液基质成分，因而在CT上主要呈囊性表现，多数有出血、坏死，少数可有钙化。病情进展快，转移发生早。

    肿瘤多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：一种以囊性为主，较为多见，可单房或多房，内含乳头状或不规则的软组织影，可合并出血，钙化较为少见，多表现为病灶边缘针尖样钙化；另一种以实性为主，病灶内可见若干小囊，较为少见，可能为病变的早期表现。囊性病变须与肝包虫病进行鉴别，后者多见于流行区，囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。

    肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变

    肝细胞腺瘤

    肝细胞腺瘤（简称肝腺瘤）为少见的肝细胞起源的良性肿瘤，多见于生育年龄妇女，与口服避孕药有一定关系，在停药后肿瘤可缩小或消失。由于肝腺瘤有出现急症及恶变的可能，一般主张手术切除。

    肝腺瘤常发生于无肝硬化背景的正常肝，70%～80%为单发，67%位于肝右叶，约2/3的病例肿瘤直径大于5 cm。多发者常见于糖原贮积症或肝腺瘤病患者，可同时发生10余个肿瘤，但其大小常小于单发病变。肿瘤边缘清楚，无分叶，30%有包膜，病变较大或多发时，常伴出血及坏死。肿瘤细胞较正常肝细胞大，内含大量糖原和脂质，并可有脂肪变性。

    当进行CT平扫时，肿瘤呈等或低密度，可检出出血（25%）和脂肪（7%～10%）。增强扫描动脉期肿瘤见均匀或不均匀强化，静脉期和延迟期主要呈等密度。当肿瘤脂肪变明显时，CT扫描各期均呈低密度。部分病变静脉期呈相对低密度，易被误诊为肝癌，但患者没有肝硬化背景，AFP不增高，可帮助鉴别。

    肝局灶性结节增生（FNH）

     FNH并非真性肿瘤，但常作为良性肿瘤进行统计和研究。近年来，FNH的发病率明显升高，约占全部肝脏原发肿瘤的8%，在欧美是仅次于肝血管瘤的肝脏第二常见良性肿瘤。约86%～95%的病例见于30～40岁妇女，约20%为多发。口服避孕药可促进FNH病灶的生长但并非其发生的真正原因。FNH不会恶变，可不行手术。约1/2的病灶在随访中可见肿瘤缩小，个别可完全消失。

    目前认为，FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应，由正常肝细胞异常排列形成，内可有小胆管，但不与大胆管相通，有枯否（Kupffer）细胞，但常没有功能。与肝腺瘤相比，FNH的病灶通常较小，约84%直径小于5 cm，较少出现坏死、出血。FNH病变中央的“星形”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管与胆管的聚积，有30%的FNH不出现中心瘢痕。

    典型FNH可见分叶，平扫呈低或等密度，增强扫描动脉期肿瘤实质部分明显均匀强化，瘢痕呈相对低密度，门静脉期及延迟扫描示多数病灶的实质部分呈略高或低密度，中心瘢痕可相对强化。部分FNH表现不典型，常无明显的中央瘢痕，甚至静脉期呈相对低密度，很难与肝癌相鉴别。

    血管平滑肌脂肪瘤（AML）

    AML为间叶来源的良性肿瘤，多见于肾脏，与结节性硬化有一定关系。发生于肝脏者仅占5%～10%，以单发常见，与结节性硬化的关系不及肾脏AML明显。肝脏AML常见于中青年女性，当肿瘤较大时容易出血。AML为成熟脂肪组织、平滑肌细胞和迂曲厚壁血管3种成分按不同比例混杂，其中脂肪成分可占10%～90%。

    AML的肿物无包膜，但一般边缘较清楚，CT表现取决于病灶内各种组织成分的比例，诊断主要依靠脂肪的检出，如在脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义。增强扫描可见肿瘤于动脉期、门静脉期明显强化，当脂肪含量少时，可能被周围强化掩盖，平扫及薄层扫描有助于脂肪的检出。部分AML内可出现假性动脉瘤，光镜下为明显扩张的厚壁畸形血管，CT表现瘤内“团块”样强化。与肾脏AML不同，50%的肝脏AML不能检出脂肪成分，且部分病例的增强扫描也表现为“快进快出”，与肝细胞肝癌较难进行鉴别。

    肝孤立性坏死结节

     肝孤立性坏死结节是罕见的肝脏良性病变，发病年龄为50～70岁，男性多于女性，一般无临床症状。病灶多位于肝右叶表面，可单发或多发，直径一般小于3 cm。病理特点为纤维层包裹的结节状凝固坏死灶，在较大病灶内可含小片液化坏死裂隙。病因不清，可能为血管病变、感染或免疫反应等造成肝组织凝固性坏死，继而出现纤维包裹所致。

    坏死结节可为类圆形、哑铃形及不规则形状等。病变边缘较清楚，当位于肝被膜下时，可略突出肝脏轮廓。平扫呈低密度，在大于2 cm的病灶中，部分病灶内可见更低密度点状或小片状液化坏死。增强扫描可见病灶于动脉期及门静脉期均无强化，部分病例于延迟扫描可见边缘部轻度强化，呈细环状。坏死结节在磁共振成像（MRI）的T2WI序列表现相对特异，较易获得明确诊断，而CT表现可不典型，有时须与转移瘤相鉴别。