心律失常性心肌病的定义:即因心律失常(心动过速、节律不规整、收缩不同步)引起左室结构、功能的受损，经心室率控制或转复心律后(最快数天、大多数4周～3月、最长≤6月)，心功能可以全部或部分逆转者称为心律失常性心肌病。

心律失常性心肌病的发生机制：1．能量耗竭，心肌缺血，氧化应激：多项研究显示，持续的心动过速可使心肌能量储备耗竭、钠一钾泵活性降低，使增强的三羧酸循环过程损害线粒体功能；此外，心动过速所致心肌毛细血管床结构与功能改变，将导致心肌血流储备降低、诱发心肌缺血；而氧化应激所致的促氧化和抗氧化通路失衡，以及造成线粒体DNA的损伤，也是心动过速心肌病的发病机制之一。 2．神经体液激活，β受体下调：与其他病因所致的心功能不全类似，发生心律失常性心肌病时，心肌舒缩功能受损并引起心输出 量降低，进而RAAS系统激活，引起心肌结构、功能的不良重构。 3．机械不同步：房颤、室性早搏、束支阻滞、右室起搏等都将引起房室、室间、室内收缩功能的不同步，其导致血流动力学异常，同样也能引起心功能下降。

临床表现与诊治： (1)临床表现：临床表现主要是合并心律失常的 心功能不全，影像学检查可发现扩张型心肌病的表现。 (2)诊断：严格说心律失常性心肌病仍是一种回顾性诊断。Fenelon等认为，对心脏扩大、心衰的患者，如长期性存在频繁发作的(10％一15％／天)心律失常， 如无休止陛室上速、房扑、房颤、无休止性室速等，就应考虑心衰患者存在心律失常性心肌病的可能。 (3)治疗：主要为抗心律失常药物及射频消融治疗。（转载 《临床心电学杂志》，作者段江波）