SAPHO是一种罕见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症， 是由滑膜炎（Synovitis）、痤疮（Acne）、脓疱病（Pustulosis）、骨肥厚（Hyperostosis）和骨炎（Osteitis） 组成的一组综合征。因对这个疾病的认识不足，SAPH0综合征曾有多种命名，如获得性骨肥厚综合征、无菌性骨髓炎、胸锁骨肥厚等。直到1961年，Windom教授等人第一次将骨骼与皮肤症状联系起来。此后Chamot教授等人用SAPHO综合征统一了该疾病五种常见表型，分别是滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨炎(OsteitiS)。患者多伴有疼痛和骨关节症状，严重影响患者的生活质量，甚至导致患者焦虑、抑郁和睡眠障碍。

 

流行病学

该病女性高发，男女比例接近1：2。发病高峰为30-50岁，目前暂无该病发病率的大规模人群调查，文献中报道该病在高加索人群中发病率为1／10000，在日本人群中发病率为0．00144／100000。国外文献报道 SAPHO 综合征的患病率为 0.04%。因为目前临床医生对该病认识不足，其发病率有可能被低估。一般来讲，从出现症状到诊断需要平均需要4年。但是，经验丰富的医生也能很快的对该病进行诊断。 

 

临床表现

主要为皮肤表现和骨关节表现，具体如下：

(1)皮肤表现：最常见为掌跖脓疱病，也可表现为严重的座疮、化脓性汗腺炎、毛囊闭锁三联征。

(2)骨关节表现：最常累及前胸壁的胸锁关节，也可表现或合并骶髂关节炎、僵硬的脊柱骨肥厚、外周关节炎、长骨和扁骨受累等。

皮肤改变通常先于骨关节表现，但也可发生在疾病的任何阶段，甚至无皮肤改变，如果没有典型的皮肤病变，会增加诊断的难度。

 

诊断标准

SAPHO容易被误诊为掌跖脓疱病、肋软骨炎、关节炎、强直性脊柱炎、肩周炎、骨结核、腰椎间盘突出、慢性骨髓炎等等，最新诊断标准为：

1：骨关节表现+聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎；2：骨关节表现+掌跖脓疱病；3：骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮肤损害；4：慢性多灶性复发性骨髓炎包含中轴或外周骨，伴或不伴皮肤损害，满足以上其中一条，便可明确诊断。

 

治疗

非甾体抗炎药为一线治疗，糖皮质激素和改善病情的抗风湿药物为二线治疗，此外，生物制剂和抑制破骨和炎症的双磷酸盐也有一定疗效。