原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是淋巴结之外，发生在脑、软脑膜、眼球或脊髓等淋巴结之外的部位的原发性肿瘤。属于非何杰金淋巴瘤的变异体。是罕见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的3%左右，占非霍奇金淋巴瘤中的1%。90%以上的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤。好发年龄在40～60岁之间。

PCNSL的具体发病机制现在还不是很清楚。目前主要有三种机制解说：1、起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构，导致淋巴瘤。这可以解释PCNSL常见于脑半球深部。2、非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。3、淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚。

免疫功能低下的患者是中枢性淋巴瘤的高发人群，但临床上约50％-70％的PCNSL患者具有正常免疫功能，表现为“孤立性病变”。病变常位于与脑室面相邻的深部脑白质中，其中60%位于脑室周围（例如丘脑、基底神经节和胼胝体），其次是额叶、顶叶、颞叶和枕叶等部位，分别占20％、18％、15％和4％。

图片描述

影像上往往表现为孤立的边界非常清晰的非出血性肿块。CT扫描表现为等、稍高密度，MRI信号特点为T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍低信号，DWI高信号，增强呈明显均匀强化。瘤体较大，有较明显的占位效应，但水肿比较轻是中枢性淋巴瘤的影像学特征。

图片描述

一般根据临床表现及影像特征，诊断不是很困难，但在治疗前必须要经过组织病理学确认。一般不建议在活检前使用类固醇，可掩盖病理学特征，影响诊断。

对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续 MRI 监测提示肿块增长时再次活检。由于淋巴瘤对化疗和放疗都极其敏感，因此治疗以放化疗为主，手术应该以活检为主，以确定诊断。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。放疗可很快改善临床症状。放疗初期约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。目前，化疗与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分，可以大大改善患者的生存预后。

总体来说，未经治疗的中枢性淋巴瘤患者具有迅速的、致命的病程，从确诊开始平均生存期约1.5个月。明确诊断后，中枢性淋巴瘤患者经全脑放疗后的生存时间为10到18个月，联合化疗生存期显著增加到平均44个月，五年生存率30％左右。随着化疗方案的不断完善，淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。

分享两例中枢性淋巴瘤手术病例。

病例一：男性，44岁，因左侧肢体乏力、口角歪斜3周入院。

头颅CT及磁共振提示右侧基底节、中脑占位。

图片描述

图片描述

根据临床表现及影像学特点，诊断淋巴瘤。

由于肿瘤位于基底节和脑干，位置深，且紧邻重要的功能区，无论采取何种手术方式都有可能伤及基底节或者脑干引起偏瘫甚至意识障碍，手术风险极大。

为了明确诊断，就必须采取手术以保证取到足够的肿瘤组织标本，而且也要做好备用方案。以防术中冰冻切片提示不是淋巴瘤而是其他肿瘤的可能。如果是这样的话，就需要能够尽可能保护患者安全的情况下切除足够多的肿瘤组织。

因此，我们采用了中线经胼胝体、脉络膜裂入路。该手术入路的优点是可以兼顾到基底节和中脑的肿瘤，并且经过脑室，可以有效避免基底节区的损伤导致瘫痪、意识障碍等严重的并发症，同时切口小，术后恢复快。

手术打开胼胝体2cm，进入到侧脑室，顺利取到肿瘤，并且安全切除部分肿瘤，待术中冰冻切片提示淋巴瘤后，随即结束手术。

图片描述

术后患者恢复情况良好，无偏瘫、意识障碍等并发症。继续予以化疗等后续治疗。

图片描述

病例二：女性，65岁，因右侧肢体偏瘫、口齿不清1周入院。

头颅磁共振提示左侧额叶巨大占位。术前考虑淋巴瘤，但胶质瘤不排除。因此予以手术治疗，术中根据冰冻切片以决定手术是否需要全部切除肿瘤。

图片描述

术中冰冻切片提示胶质瘤可能性大，由于无法明确定性，因此在考虑胶质瘤的情况下，需要尽可能切除肿瘤。肿瘤位于功能区，引起失语、偏瘫加重的风险极大。术中精细操作，在电生理监测的辅助下，全切肿瘤。

图片描述

图片描述

术后患者语言、运动功能均无加重。术后免疫组化病理最终结果仍然是淋巴瘤！虽然全除肿瘤的同时完整保留了功能，但仍然算得上是惊险地度过一关。

术后患者出院予以放化疗等综合治疗。  

综上所述，中枢性淋巴瘤由于影像学上具有一定的特点，一般术前不难诊断。手术的目的是明确病理结果，以便于下一步的放疗和化疗。尽管少见，但术前的判断和术中正确的手术操作思路，对于中枢性淋巴瘤的治疗和预后均有重要的意义。