原创 脉管畸形的影像学表现八:特殊类别的脉管畸形(VGAM)的产前成像表现
2019年09月15日 【健康号】 汪小勇     阅读 8802

VGAM是高流速病变,由边缘动脉与中线的曲张静脉直接交通形成。临床表现:胎儿宫内心脏负荷过重;脑血流灌注不足,脑损伤。

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形,随患儿年龄增长而膨胀性侵袭性生长,并具有正常内皮细胞生物特性。出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显,不会自行消退,随患者的生长发育等比例生长。

但很多朋友对于脉管畸形并不是很了解,直到病情严重时才发现。如何才能做到早发现呢?其实,诊断性穿刺、超声、CTMRI检查、病理活检等检查方式,都是发现脉管畸形的较好方式。今天,我们就一起来看看,通过脉管畸形的影像学表现,特殊类别的脉管畸形(VGAM)的产前成像表现。

·VGAM是高流速病变,由边缘动脉与中线的曲张静脉直接交通形成。

·临床表现:胎儿宫内心脏负荷过重;脑血流灌注不足,脑损伤。

·VGAM通常位于中线,由脉络膜动脉供血,Willis 环后循环发出的室管膜下血管网也参与大部分供血。动静脉分流将血液引向一条扩张的静脉-前脑中央静脉(Galen静脉的胚胎前身)。

·VGAM的产前诊断,可通过超声或MRI最早在妊娠第2阶段进行。

·常规灰阶成像显示为位于四叠体区的后中线囊性结构,彩色和频谱多普勒超声可显示病变的血管性质;

·心脏增大以及其他充血性心衰症状,如胎儿水肿;

·脑损伤如脑室扩张和脑萎缩的情况相似;

·MRI被用于改善产前、产后管理,排除相关的脑实质异常,如脑出血、缺血性病变以及脑穿通性畸形。

·产前检查区分VGAM与软脑膜AVF是很重要的;

·对无临床症状的VGAM患儿,临床目标是稳定生命体征、直至5个月或6个月大时进行第一次诊断及治疗性血管造影

·无临床症状的软脑膜AVF患者,其脑组织损伤可迅速加重,因此,治疗目标应该是在婴儿出生后尽快减少动静脉分流,保护脑实质,使其正常发育,并保障神经认知发育。

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