特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。这个疾病急性加重定义为已诊断或同期诊新为IPF，1个月内发生的呼吸困难急性加重,影像学在原有IPF表现的基础上,新出现两侧的磨玻璃影和(或)实变影,不能完全用心衰或液体过多解释,其组织病理学通常表现为UIP和弥漫性肺泡损伤(DAD)同时存在,可以出现机化性肺炎和显著的成纤维细胞灶。目前临床治疗缺乏有效的治疗方法,氧疗及对症支持治疗是IPF急性加重的主要治疗方法;糖皮质激素、机械通气、抗生素治疗、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、抗酸治疗等措施疗效均不肯定。TOMORROW和INPULSIS汇总分析提示尼达尼布能够显著降低研究者评估的IPF急性加重发生率,2017专家观点推出预防和治疗的意见,推荐尼达尼布作为预防IPF急性加重的药物。
        一、IPF急性加重的可能治疗措施
治疗推荐
        1、机械通气
        ①低潮气量通气，十
        ②无创通气，十
        ③高流量鼻导管氧疗，十/一
        2、药物
        ①糖皮质激素，十
        ②经验性抗菌药物，十/一
        ③免疫抑制剂，一/十
        ④血栓调节素，一/十
        3、肺移植，十/一
        4、其他
        ①体外膜肺，一
        ②多黏菌素B血液灌流，一/十
        ③利妥昔单抗、血浆置换、静脉免疫球蛋白，一
        ④非类固醇类治疗，一

        二、IPF急性加重的可能预防措施推荐
        1、流感和肺炎疫苗，十
        2、手卫生,避免与病患接触，十
        3、控制胃食管反流，十/一
        4、避免气道刺激及空气污染，十
        5、如必须机械通气要采取最小肺脏损伤策略:低潮气量通气、无创通气、高流量鼻导管氧疗，十/一
        6、尼达尼布，十/一
        7、吡非尼酮，一/十
        8、避免使用泼尼松和硫唑嘌吟，十
        三、注:
        ①十:潜在的益处似乎大于潜在的伤害,会考虑在大多数患用；
        ②十/一:利益和风险因临床而异,将考虑在选定的患者中使用
        ③一/十:利益和风险因临床而异,不考虑在大多数患者中使用;
        ④一:因为缺乏证据来支持临床获益,不会考虑在大多数患者中使用。
        总而言之,IPF病情复杂多变,异质性强,需要多个指标、多维度评价患者状态和预后。定期随访十分重要,随访中不仅要注意功能性指标的变化,还应注意发现及处理共病,调整药物,给予恰当的心理支持,共同做好预防ILD急性加重的工作。
        以上对于IPF预防和治疗其急性加重的措施推荐，对其他类型的间质性肺炎、肺间质纤维化急性加重发作的防治也有参考指导意义，当然需要更多的临床循证依据来制定更优的防治策略。