颅咽管瘤

【定义】颅咽管瘤为发生于原始口腔外胚层形成的颅咽管（或称Rathke囊）或内胚层Seessel囊残余上皮细胞的肿瘤，属先天性肿瘤。本病可在任何年龄发病，但70％发生于15岁以下的儿童和少年；儿童中的发病高峰约在5～10岁，成人中发病高峰约在50～60岁。颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%～6％；约占儿童颅内肿瘤的5%～10％。北京协和医院神经外科许志勤

【病理】大体标本：肿瘤表明光滑或呈轻度凹凸结节状，肿瘤多为囊性或多囊性，完全实质者少，囊液呈黄色或黄褐色、咖啡色粘稠液体，内容物复杂，包括胆固醇结晶、普通蛋白、角蛋白和钙化沉着。囊壁多有钙化斑点。镜下检查：分为牙釉质型和乳头状型。

【诊断依据】

1?临床表现可出现不同程度的三组症状：

（1）内分泌功能障碍：为肿瘤累及垂体和下丘脑所致，包括生长发育障碍，性功能障碍，脂肪、水、电解质代谢障碍、精神障碍，表现为尿崩和垂体功能低下症状和体征。

（2）肿瘤压迫症状：出现头痛、视力视野障碍，影响其他脑神经引起相应的症状。

（3）颅内压增高症状：肿瘤增大导致脑脊液循环障碍，导致梗阻性脑积水。

2?辅助检查

（1）X线平片：多数出现鞍区和鞍上异常钙化以及部分患者出现颅内压增高征象。

（2）CT：平扫示鞍上低密度囊性或囊实性肿块，病变边界清楚，呈圆或卵圆形，或分叶状。囊壁钙化呈弧线状，实质钙化则呈点片状。鞍上池部分或完全封闭，可有梗阻性脑积水征象。增强后如为囊性颅咽管瘤，其囊壁呈薄的环形强化，而中心低密度囊液无强化。少数颅咽管瘤不强化或呈均一强化。

（3）MRI：T1加权像示肿瘤囊内容物多呈高信号，肿瘤的实质部呈等、低信号。T2加权像示囊性成分为高信号，钙化在T2加权像上几乎都为低或极低信号。增强后肿瘤的实质部分和囊壁可以强化，但有相当一部分颅咽管瘤不增强。

【鉴别诊断】与垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、视神经及第三脑室前部胶质瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、鞍区表皮样囊肿、上皮样囊肿及颈内动脉虹吸段动脉瘤等相鉴别。

【治疗及预后】

1?手术治疗患者一般情况良好，首选治疗为肿瘤全切除。如肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织密切粘连以及肿瘤较大浸润下丘脑时，即使勉强切除，其效果不一定满意。手术入路有多种，如经额下入路，经翼点入路，终板入路，经胼胝体穹隆间入路或经皮层侧脑室入路，经蝶窦入路，联合入路等。鞍内型颅咽管瘤为经蝶手术切除的适应证。

如患者下丘脑症状严重，已有意识障碍，卧床不起，不能耐受开颅手术，可行囊腔穿刺，或用立体定向技术抽吸囊液，减低肿瘤对周围结构压迫，可同时注入同位素进行内照射治疗。

2?放疗颅咽管瘤对放疗有一定敏感性，许多学者认为放疗能增加术后生存率又能降低肿瘤复发。一般放疗剂量为50～60Gy。

3?化疗一般不应用全身化疗药物，但可经过Ommaya囊向瘤腔内注入化疗药物（如博莱霉素）。

4?激素替代疗法应用于垂体功能低下的病人，一般补充强的松，根据低下情况来决定剂量。