我科是先天性脊柱脊髓病的治疗中心，近10年来治疗脊髓栓系综合征2000余例，在国内为大型先天性脊柱脊髓疾病诊治科室之一，积累了较多的临床经验。

脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。临床病理较为复杂,从发病机制上来讲,目前认为脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状，因此，强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的，但也有些人认为，尽管涉及的张力没有什么差距，可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因，并且其意义根据病态而有所不同，在日常的运动动作中，脊柱反复的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张，实际上，对由于姿势而造成症状出现并加重的患者，主要是动态性的因素起了重要的作用，在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，随着病情的发展，产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化，脂肪瘤在圆锥部附着和侵入，不仅造成栓系，而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升，在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升，并不具有很大的意义，临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时，发现圆锥的上升是很有限的，症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联，作为手术的意义，倒不如说是使脊髓的尾部得到游离，解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义，考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制，实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实，并且将体表感觉诱发电位作为指标，进行观察，追踪，显示出有进行性的神经学的病理异常。清华大学玉泉医院神经外科罗天宝

脊髓栓系综合征的临床表现较复杂，由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同，各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍，

常见临床症状和体征有：1.疼痛 是最常见的症状，表现为难以描述的疼痛或不适。 2.运动障碍 主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧。 3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍 膀胱和直肠功能障碍常同时出现，前者包括遗尿，尿频，尿急，尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁，儿童以遗尿或尿失禁最多见，根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。5.腰骶部皮肤异常  大多数患者有皮下肿块，一 半左右的患者有皮肤窦道，脊膜膨出，血管瘤和多毛症。

因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要，对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛，异常色素沉着，血管瘤，皮赘，皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称，无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。

随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有不少医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。

脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。