软骨肉瘤主要发生在50岁以上的人群中，病理类型上分为：普通型软骨肉瘤（主要是透明细胞软骨伴随肉瘤的细胞）、间质型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤等。最好发在肩胛骨、骨盆、股骨、肱骨等位置。软骨肉瘤可以继发于多发性骨软骨瘤、软骨瘤等。

在年纪偏大的患者中，如果影像学诊断是软骨瘤，要当心可能真实的情况是软骨肉瘤。如果在骨盆上发现软骨源性肿瘤，基本上都是软骨肉瘤。骨盆或肩胛骨上的软骨瘤很多是软骨肉瘤。如何区分软骨瘤和软骨肉瘤呢？主要看病理报告。但是有一些影像学CT和X片可以做一些鉴别诊断，比如软骨瘤很大，钙化成分散在分布中软组织成分多，年龄偏大，体积较大，有疼痛，在CT上看到软骨瘤对皮质的很小的破坏，这些都可能是软骨肉瘤的表现，不能误以为没有恶变。此外在骨软骨瘤中如果流体长大很快，有广泛的基底表现，局部软组织成本多，这些要高度怀疑骨软骨瘤是否发生了恶变委软骨肉瘤。在病理学穿刺或活检与最终病理报告之间，也存在一定的误差，主要在于诊断不足。特别在分级上，差异很大。所以这些患者手术可能是必须的。

外科手术是软骨肉瘤最主要的治疗方法，大多数软骨肉瘤对化疗和放疗不敏感。只有间质型软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤有可能是需要化疗的，而且也没有很多随机对照临床研究项目证明哪些化疗对这两种软骨肉瘤有效明确且获益极大的，数据缺乏是一个重要的问题。在不可切除的情况下放疗是一个可供选择的方法。但是一般而言，目前手术技术的快速增长，大多数情况下，都是可以手术的。软骨肉瘤主要的临床问题是复发，而且是反复复发。但很少出现肺部转移的病人。所以软骨肉瘤复发后还是需要再次手术切除，有些患者可以获益和切除干净，并不再复发。软骨肉瘤非常考验外科技术和手术区域的范围。