治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。

       1. 去除病因：避免接触和积极处理各种诱发因素。

       2. 积极正确治疗原发病。在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化，原发病是否稳定，已稳定是否还可进展，此病的隐匿性起病极易被忽视，在原发病一次次的反复中，可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重，因此，积极正确治疗原发病显得由为重要。

       3. 激素治疗：糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物，按标准体重1mg/kg.d 剂量60mg/ 日一次服用，以后按情按医嘱递减，逐步达到15-20mg/ 日，一般也得维持一年左右。

       4. 药物治疗：环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选时应慎用。

       5. 抗炎治疗：肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程，但由于免疫系统疾病继的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的，中药在治疗中有很大的优势，可以大大减缓肺纤维化的进展，根据我们多年的临床经验，针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。已收到较好的抗炎效果。

       6. 对症治疗：可选用作用肺的中药，袪痰，松弛支气管，改善心肺功能等。

       7. 氧治疗：这是治疗中的需要，但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾，需要医生的正确处理。

       8. 单肺移植：目前尚难以广泛开展，更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。