病理改变

狼疮肾炎病变既可累及肾小球，也可累及肾小管以及肾血管及间质。其病变程度、范围、类型因人而异，至今尚缺乏一种完善的病理分类形式。儿童狼疮肾炎多使用WHO分类法及国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法并用Pirani积分法作为补充，且Pirani积分法较病理分型更能反映肾病变的严重性和活动性也能反映狼疮肾炎的治疗效果。

(1)WHO病理分型：括弧中为国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法。

①WHOⅠ型(ISKDC1a，1b)：本型罕见为正常肾小球或轻微病变，极少部分患儿免疫荧光或电镜下可见肾小球有少许沉积物。

②WHOⅡ型(ISKDC2a，2b)：系膜增殖型肾小球肾炎，病变局限于系膜区，表现为程度不等的系膜细胞和基质增多系膜区免疫沉积物阳性仅有轻度节段性系膜增生者为2a型，系膜和系膜细胞增生为2b型。本型多表现为轻度血尿或蛋白尿，很少发生肾功能不全。

③WHOⅢ型(ISKDC3a，3b和4a)：局灶节段增殖型肾小球肾炎，部分肾小球存在急性或慢性病变，如节段性细胞增生、细胞坏死、内皮细胞增生、纤维素样坏死、白细胞浸润、透明血栓、系膜区和毛细血管壁见IgG、IgA、Clq、C3C4、白细胞介素等沉积约半数以上肾小球正常。临床上可表现为蛋白尿、血尿，高血压和轻度肾功能不全，亦可为肾病综合征。ISKDCAa指50%以上肾小球受累。

④WHOⅣ型(ISKDC5a，5b)：弥漫增生性肾炎、狼疮肾炎中半数以上是本型，病变广泛且严重，几乎全部肾小球受累，呈活动性毛细血管内增殖性改变，中性粒细胞渗出，纤维素样坏死；毛细血管壁显著增厚，管壁内透明血栓；坏死节段常见细胞性新月体；严重病例呈弥漫性坏死和新月体性肾炎，部分病例呈不同程度肾小球硬化。免疫荧光见所有肾小球、肾小管、包氏囊及球外毛细血管基底膜有各种免疫球蛋白补体沉积，尤其是内皮下沉积明显，呈“满堂亮”现象不规则大块内皮下沉积物使光镜下见毛细血管襻僵硬毛细血管基底膜增厚呈“白金耳”现象(wire loops)。

本型还存在严重的小管间质病变，显著的单核细胞浸润，坏死性血管炎临床上本型患儿多为重症、血尿、蛋白尿、高血压肾病综合征、肾功能不全，如不给予积极治疗易进展为终末期肾功能衰竭。

⑤WHOⅤ型(ISKDC6)：膜性肾病病变似特发性膜性肾病，表现为毛细血管襻的弥漫性增厚，后期基底膜增厚呈钉突样表现，但不同的是同时也见一定程度系膜与内皮细胞增生及系膜基质扩张。本型可进一步分为Ⅴa型：与原发性膜性肾病极似，细胞增生、浸润不明显；Ⅴb型：伴弥漫性系膜病变；Ⅴc型：伴局灶节段性细胞增生，浸润与硬化；Ⅴd型：伴弥漫增生性病变或新月体形成。a、b亚型较c、d亚型预后好，表明附加病变影响预后

⑥WHOⅥ型：肾小球硬化型，此型与其他肾小球疾病晚期硬化相似，常伴随以上各型肾小球病变，如局灶节段或弥漫增殖性病变。部分人表现为单纯肾小球硬化。

狼疮肾炎可以发生病理类型转化，如局灶增殖转化为弥漫性增殖，膜性肾炎转化为局灶节段增殖或弥漫增殖，系膜增殖可转变为局灶节段增殖等。