题目

初步诊断为特发性儿童股骨头缺血坏死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨头骨骺发育不良（DECP）的可能

国家儿童医学中心（上海） 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科

缪明远

特发性儿童股骨头缺血坏死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一种较为常见的儿童髋关节疾病，发病率约为4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表现为股骨头骨骺的血液供应紊乱后出现的股骨头骨坏死和软骨坏死，从而继发股骨头畸形和退行性骨关节炎。

LCPD主要影响5-8岁小朋友，其中男孩和女孩之比约为5：1，双侧约占10-15%。患儿往往表现为疼痛、跛行和一定程度的髋关节活动受限。在X片和MRI上也有相对应的表现。

然而LCPD其实是一个排除性诊断，如镰状细胞病，皮质类固醇治疗和骨骼发育不良等因素必须排除。近年来，学者们通过回顾性研究发现，既往诊断为LCPD的患儿部分其实是股骨头骨骺发育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。

2005年由韩国Chonnam国立大学医院骨科发表在顶尖儿童骨科杂志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的论文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，详细了描述了回顾性研究1973到1998年诊断为619髋的LCPD，最后其实有27髋应该诊断为DECP。

这篇文献主要结论是：

1 LCPD和DECP非常容易混淆。

2 临床表现有所不同。DECP主要为2-4岁的男孩，绝大多数为双髋发病，临床症状很轻微甚至没有，长期随访预后良好。

3 影像学表现不同。X片上DECP可表现为小或者被不规则的股骨头骨骺，最后恢复几乎完全的股骨头形态或者有很轻微的高度丢失。DECP不会出现LCPD的典型表现，比如：碎裂，软骨下骨折和骨骺压缩。

4 DECP密切随访即可，避免过度的侵袭性检查和治疗。

参考文献

1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.

2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.

3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.