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摘要　 目的 总结婴儿期主动脉缩窄(CoA)手术方法的特点和临床经验。方法 回顾分析阜外医院1998年12月至2008年12月收治的不合并心内畸形的婴儿期CoA　38例，其中单纯CoA7例，CoA合并动脉导管未闭(PDA)26例。CoA合并PDA及主动脉弓发育不良5例。33例单纯CoA及CoA合并PDA的患儿中，31例行CoA段切除主动脉端端吻合术。2例行CoA左锁骨下动脉翻转补片加宽术。5例CoA合并PDA及主动脉弓发育不良者行CoA段切除，远端降主动脉主动脉弓下缘广泛端端吻合术。结果　本组38例中，死亡1例，死亡率为2.6％。术前上下肢压差为30 mmHg～58mmHg。1例术后出血二次开胸止血，1例发生乳糜胸，保守治疗后痊愈。无假性动脉瘤，肾功能衰竭或下肢截瘫等并发症。33例出院前超声提示主动脉弓或降主动脉血流通畅，4例提示降主动脉内存在10～15mmHg的压差。29例获得随访，随访时间6个月～5年，随访时超声心动图检查示3例降主动脉内压差大于20mmHg，均为行端端吻合术的患儿。结论　婴儿期CoA有症状者，应当急诊或限期手术，无症状者亦应尽早手术。婴儿期手术吻合距离短，容易吻合，几乎均能行端端吻合术。术后并发症少，再狭窄发生率较低。北京阜外医院小儿心脏外科罗国华

关键词　主动脉缩窄　 婴儿　 心脏外科

Surgical treatment of coarctation of the aorta in infants 　LUO Guo-hua, YAN Jun, WANG Qiang, Lv Xiao-dong, LI Shou-jun. Department of cardiac surgery, Fuwai hospital, Chinese academy of medical sciences & Peking union medical college, Beijing 100037, China  Email：Yanjun1112@Yahoo.com.cn

Abstract： Objective  To summarize the surgical treatment of coarctation of the aorta(CoA) in infants． Methods　From Dec. 1998 to Dec. 2008，38 infants with CoA underwent correction．Of them 31 infants with or without patent ductus arteriosus(PDA) were performed end to end anastomosis of the aorta with removal of the coarctated segment and 2 infants with or without PDA were performed aortoplasty with left subclavain flap. 5 infants with CoA and hypoplasia of aortic arch were performed extended end to side anastomosis of the descending aorta and the aortic arch. Results  There was one death, the operative mortality was 2.6%．The systolic pressure difference between lower limb and upper limb measured before operation was 30 to 58 mmHg．1 infant was reoperated for hemostasis and 1 infant was complicated with chylothorax. There was no false aneurysm, no failure of renal function and no severe neurological complication. Doppler echocardiography revealed there was no gradient pressure in 33 infants and there was　10mmHg~　15mmHg in 4 infants before discharge. 29 infants were followed up from 6 to 60 months．Doppler echocardiography revealed there was 25mmHg, 30mmHg and 35mmHg  gradient pressure in 3 patients who were performed end to end anastomosis of the aorta. Conclusions The symptomatic infants with CoA should be corrected emergently and the asymptomatic infants with CoA should be corrected as soon as the diagnosis is established. CoA in infants can be performed end to end anastomosis of the aorta with removal of the coarctated segment or performed extended end to side anastomosis of the descending aorta and the aortic arch easily and with less complications.

Key words   Coarctation of the aorta   Infant  Cardiac surgery

CoA是指发生在动脉韧带附近但并不局限于此区域的主动脉的狭窄（1）。西方国家发病率较高，约占先天性心脏病的5~10%，中国人发病率相对较低，占先天性心脏病的3%左右（2,3）。CoA在致死性先天性心脏病中的检出率仅次于完全性大动脉转为而居第二位（4）。目前，婴幼儿完全性大动脉转位等复杂心脏畸形的手术治疗已经在各地相继开展，但严重威胁婴儿生命的单纯CoA在诊断和治疗方面迄今国内少见报道。阜外医院1998年12月~2008年12月收治婴儿期CoA158例，其中120例合并各种心内畸形。由于CoA是否合并心内畸形在治疗方法上存在较大差异，本文仅对不合并心内畸形的38例进行研究，现报道如下。

材料与方法

1.1 一般资料  本组38例中，男28例，女10例。年龄2个月~1岁（8.1±3.2）月，体重4~12kg（6.9±1.8）kg。38例中，单纯CoA7例，CoA+PDA(PDA)26例。CoA+PDA+主动脉弓发育不良5例。其中部分病例伴有卵圆孔未闭，轻中度二尖瓣关闭不全等不需矫治的其他心内畸形。CoA分为导管前型和导管后型，本组均为导管前型。所有病例经超声心动图，CT或主动脉造影明确诊断。38例中，32例为择期手术,6例为急诊手术。

1.2 手术方法 手术开始前分别于右侧桡动脉及下肢动脉置管测定上下肢动压。单纯CoA及CoA+PDA的患儿均经左外侧切口，第三或第四肋间进胸。切断PDA或动脉导管韧带，充分游离缩窄附近的降主动脉，部分主动脉弓及左锁骨下动脉。其中31例阻断降主动脉，部分主动脉弓及左锁骨下动脉，切除缩窄的主动脉，5-0或6-0的可吸收线或Prolene线行主动脉端端吻合术，31例中3例因吻合口张力较大，于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口。另有早年的2例CoA+PDA的患儿，采用左锁骨下动脉翻转补片加宽缩窄的主动脉。5例CoA+PDA+主动脉弓发育不良的患儿中，正中开胸行主动脉远端与主动脉弓下缘作广泛端端吻合术。

1.3 随访 通过门诊随访。

结果  本组38例中，死亡1例，死于肺部感染，死亡率为2.6％。麻醉后有创测压上下肢压差为30mmHg ~58mmHg(36.3±21.5) mmHg。术毕即刻有创测压后结果为22例下肢血压高于上肢血压；13例上下肢血压基本相等；3例下肢低于上肢血压5~15mmHg。术中阻断降主动脉时间9min~25min( 13.2±9.6)min。1例术后出血二次开胸止血，1例发生乳糜胸，保守治疗后痊愈。无假性动脉瘤，肾功能衰竭或下肢截瘫等并发症。33例出院前超声提示主动脉弓或降主动脉血流通畅，4例提示降主动脉内存在10~15mmHg的压差。29例获得随访，随访时间6个月～5年，随访时超声心动图检查示3例降主动脉内压差大于20mmHg，为25 mmHg，30 mmHg及35mmHg，均为行端端吻合术的患儿。

讨论

1        CoA的诊断

婴儿期CoA临床表现及体征常不典型，易漏诊。本组中较为多见的临床表现为呼吸急促，肺炎，左心功能衰竭等。有学者认为先天性充血性心脏病伴肺动脉高压及心力衰竭者，特别是合并PDA者，要警惕CoA的可能（5）。无创测定上下肢压差，受干扰因素较多，不能反映其真实情况。超声心动图结合CT检查，可了解跨狭窄部位的压差，缩窄的部位，范围，形态等。主动脉造影为诊断CoA的金标准。对于主动脉缩窄程度的判定，目前尚无统一的标准。有学者提出轻度为峡部周径介于0.5～0.8 cm，与升主动脉直径比值介于30％～45％；重度为峡部周径<0.5 cm，与升主动脉直径比值<30％（4）。临床上，一部分患儿主动脉峡部直径仅1mm，可患儿症状并不明显，CT检查提示存在广泛粗大的侧枝血管。因此，我们认为从临床角度考虑，下肢血压的高低或者上下肢压差的大小更能反应狭窄的严重程度。主动脉弓发育不良有时很难界定。有学者认为横弓直径的毫米数(D) <患儿的公斤体重数值(w)加1，即D< W +1，即可认为是主动脉弓发育不良。比较精细的方法是对主动脉弓各段的评估，主动脉弓部各段长度未超过5 mm 的为发育不良；与升主动脉的管腔直径相比，上升段应达60%，水平段应达50%，峡部应达40%，如未达上述标准，则该段发育不良（6）。本组主动脉弓发育不良及修复标准多采用后一标准。

2  CoA手术时机的选择

婴儿期CoA，发生左心衰竭和进行性严重低灌注者，应当在积极内科治疗的情况下及时手术治疗。本组中32例为择期手术，6例为急诊手术。过去认为除对无症状者可延迟到4～6岁后手术，以求最低的再缩窄发生率。然而有研究发现婴儿期CoA术后的心血管并发症发生率以及术后晚期高血压发生率都是最低的，因此认为该年龄段是CoA 纠治术的最佳时期（7）。而且Pearl等通过分析120例CoA 患者的治疗效果，提示婴儿期治疗CoA并不是发生再缩窄的显著相关因素（8）。

3         婴儿期CoA的手术方法

目前认为多数学者认为缩窄段切除加端端吻合是最理想的方法，能明显减少再缩窄的发生率和再手术率（9,10）。本组不合并主动脉弓发育不良的患儿，除早年2例患儿采用左锁骨下动脉翻转补片加宽缩窄的主动脉外，均采用缩窄段切除加端端吻合。对较长段的CoA，只要充分游离缩窄附近的降主动脉，部分主动脉弓及左锁骨下动脉，亦能行缩窄段切除加端端吻合。如果吻合口张力较大，可于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口。本组3例因吻合口张力较大，于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口，取得满意疗效。对主动脉弓发育不良的患儿，可将狭窄远端的降主动脉远端与主动脉弓下缘作广泛端端吻合。正中开胸，能更好地显露发育不良的主动脉弓。

4  婴儿期CoA手术并发症的防治

主动脉缩窄手术最危险的并发症是截瘫和急性肾功能衰竭。避免并发症的重点是预防。术中用涤纶线圈套缩窄附近的肋间动脉及侧支血管，能既良好显露术野，减少失血，又能维持较高的阻断主动脉期间的下肢血压。缩短主动脉阻断时间是预截瘫和急性肾功能衰竭的重要手段。婴儿期CoA手术操作简单，本组术中阻断降主动脉的平均时间为13min。此外及时纠正酸中毒对避免脊髓和肾脏缺血性损害亦有重要作用（11,12,13）。

参考文献

1   Therrien J, W arnes C, Daliento I, et a1. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: Recommendations for the management of adults with congenital heart disease part Ⅲ. Can J Cardiol, 2001, 17(11):1135-1158．

2   丁文祥, 苏肇伉, 主编．小儿心脏外科学．济南：山东科学技术出版社，2000, 261-269．

3   Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease．J Am Coll Cardiol, 2002, 39(12): 1890-1900．

4   邹继珍, 蔡玲玲, 吴莎, 等. 婴儿型主动脉缩窄临床诊治的病理学基础．中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(6): 344－347．

5   邝文英, 汪伟山. 新生儿主动脉缩窄死亡6例分析. 罕少疾病杂志, 2003, 10(3): 25-26

6   杨思源. 小儿心脏病学.　第2版.　北京：人民卫生出版社,　2001, 222.

7   李淑娟，王玉林，刘廷亮.　主动脉缩窄的治疗.　临床儿科杂志, 2007,25(7):　609-612.

8   Peal JM, Manning PB, Franklin C. Risk of recoarctation should not be a deciding factor in the timing of coarctation repair. Am J Cardiol, 2004,63(2):236-239.

9   Brouwer RM, Cromn-Dijkhuis AH, Erasmus ME, et a1．Decision making for the surgical management of aortic coarctation associated with ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996, 111(1): 168-175．

10  Backer CL, Mavroudis C, Zias EA, et a1. Repair of coarctation with resection and extended end to end anastomosis. An Thorac Surg, 1998, 66: l365-l370．

11  Fujisawa Y, Morishita K, Fukada J, et a1. Strategy for adult aortic coarctation complicated by coronary artery disease.  Asian Cardiovasc Thorac Ann，2007，15(3)：41-42．

12  Yamada A, Morishita K, Kawaharada N, et a1. A safe strategy for surgical repair of coarctation of the aorta in an adult. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003,126(2)：597-598．

13  Chessa M,  Carrozza M, Butera G, et a1．Results and mid- long term follow up of stent implantation for native an d recurrent coarctation of the aorta．Eur Heart J, 2005, 26(24)：2728-2732．