摘要 目的  比较McGoon法与Doty法矫治主动脉瓣上狭窄的临床结果。方法  1996年10月至2008年10月外科治疗SVAS病例80例，入选本研究的患者58例。其中McGoon法矫治组35例，Doty法矫治组23例。分析比较两组术中体外循环时间，升主动脉阻断时间，术后胸腔引流量，主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率及术后远期主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率的差异。结果 两组术中体外循环时间，升主动脉阻断时间，术后胸腔引流量，主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率均无明显差异(P>0.05)。两组随访时间分别为 (4.0±3.5) 年及 ( 4.5±4.2) 年。随访期间，无再手术病例及死亡病例；两组主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率无明显差异(P>0.05)。 结论  McGoon法与Doty法矫治主动脉瓣上狭窄均能获得满意的近期及远期临床结果。北京阜外医院小儿心脏外科罗国华

关键词 主动脉瓣上狭窄 比较研究 手术

Comparative Study of McGoon procedure and Doty procedure for Supravalvular Aortic Stenosis LUO Guo-hua,YAN Jun, WANG Qiang,LI Shou-jun.  Department of cardiac surgery, Fuwai hospital, Chinese academy of medical sciences & Peking union medical college, Beijing 100037, China.

Abstract   Objective: Comparative study the clinic results of McGoon procedure and Doty procedure for supravalvular aortic stenosis. Methods: Form October 1996 to October 2008, eighty patients with SVAS underwent aortoplasty. Fifty-eight of them were selected for the comparative study. Thirty-five of the selected patients were performed McGoon procedure and twenty of them were performed Doty procedure. The present study compared the CPB time, the aortic clamp time, the volume of thoracic effusion, the systolic pressure gradient across aortic valve and the percentage of aortic valve regurgitation. Results: There was no significant difference between McGoon procedure and Doty procedure about the CPB time, the aortic clamp time, the volume of thoracic effusion, the systolic pressure gradient across aortic valve and the percentage of aortic valve regurgitation. Mean follow-up was (4.0±3.5) years and ( 4.5±4.2)years respectively. There was no reoperation and no death during follow-up. There was no significant difference between McGoon procedure and Doty procedure about the systolic pressure gradient across aortic valve and the percentage of aortic valve regurgitation during fellow up.Conclusions: Both McGoon procedure and Doty procedure for supravalvular aortic stenosis can get satisfactory early and long term clinic results.

Key words 　Supravalvular aortic stenosis 　　Comparative study  surgery

主动脉瓣上狭窄(SVAS)是一种以Valsalva窦上缘的升主动脉狭窄为特征的先天性心脏病，它即可以是Williams 综合征在心血管系统中的重要表现，也可以是家族性的或散发的病例。目前较为常用的矫治方法有McGoon 法与Doty 法。阜外心血管病医院1996年10月至2008年10月外科治疗SVAS病例80例，为了比较McGoon法与Doty法的外科治疗效果，对入选的58例患者进行了比较研究，现报道如下。

1  资料与方法

1.1  病例选择与分组 1996年10月至2008年10月外科治疗SVAS病例80例，其中合并升主动脉弥漫性狭窄同期行升主动脉成形术8例；合并主动脉瓣二瓣化畸形9例，其中行Ross手术3例，行主动脉瓣成形术2例，行主动脉瓣替换术4例；合并肥厚性梗阻性心肌病行左室流出道疏通1例；合并主动脉缩窄行升主动脉至腹主动脉人工血管旁路移植术1例；局限型SVAS行Brom法矫治3例。这些同期手术或合并畸形会影响McGoon 法与Doty 法治疗效果的比较，从而不予入选。另外，Brom 矫治法不予入选。入选的58例患者中，McGoon矫治法（M组）35例，Doty 矫治法（D组）23例。

1.2  一般资料  本组58例患者全部进行了超声心动图检查。其中34例患者经超声心动图明确诊断，19例患者辅以CT或MRI明确诊断，5例患者辅以升主动脉造影及选择性肺动脉造影后确诊。所有病例均通过多普勒超声测定左心室到升主动脉的压差。两组详细资料见表1。

1.3  手术方法  升主动脉，上下腔静脉插管建立体外循环。主动脉根部灌注冷心肌保护液后，升主动脉斜切口。McGoon 法矫治组：切口下端向主动脉瓣无冠窦延伸，越过狭窄环，直到窦管交界处。取补片材料，修剪成泪滴状，行主动脉扩大成形术。Doty法矫治组：切口下端分别延至主动脉右冠状动脉窦及无冠状动脉窦，均越过狭窄环到窦管交界处。补片材料修剪成马裤状，行主动脉扩大成形术。两组的补片材料均包括涤纶血管片，Gore-tex 血管片，新鲜或戊二醛固定的自体心包及同种血管片。

1.4  观察指标  术中体外循环时间，升主动脉阻断时间，术后胸腔引流量，出院前主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率。随访期间主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率。

1.5  统计学处理  统计学方法采用 t 检验及卡方检验。相关数据用均数±标准差表示。

2 结果

两组术前资料，包括心胸比率，左心室射血分数，主动脉左心室压差，合并肺动脉狭窄等均无明显差异，P>0.05。术中升主动脉阻断时间虽然均值M组大于D组，但统计学检验两组无显著差异，P>0.05。术后胸腔引流量，辅助呼吸时间，二次开胸率，出院前主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率的统计学检验两组均无显著差异，P>0.05。M组死亡1例，死于右心室负荷过重及右心功能不全。两组各有1例患者因吻合口出血，术中纱布压迫止血后，延期关胸。D组1例患者术后右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术。两组随访时间分别为 (4.0±3.5) 年及 ( 4.5±4.2)年。随访期间，无再手术病例及死亡病例；两组主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率无明显差异(P>0.05)。

讨论

1961年McGoon 首次用泪滴状人工血管补片行主动脉扩大成形术治疗SVAS取得成功(1)。随后该方法在临床上得到广泛应用，至今仍为许多外科医生所采用。McGoon法虽然解除了主动脉瓣上的梗阻，但是主动脉根部的形态学没有回复到正常，术后可能残留狭窄或造成主动脉瓣关闭不全。1977年Doty应用马裤状补片，切口延至主动脉右冠状动脉窦及主动脉无冠状动脉窦矫治SVAS，以求更接近恢复主动脉根部的解剖形态，减少残留狭窄和主动脉瓣关闭不全的发生率(2)。虽然文献中不乏SVAS外科治疗的报道，但由于SVAS临床较为少见，McGoon法与Doty法两种矫治方法的临床结果究竟如何，文献中缺乏对比研究的报道(3,4)。从本组比较结果可以看出：两组患者术前心胸比率，左心室射血分数，主动脉左心室压差，合并肺动脉狭窄等均无明显差异。术中升主动脉阻断时间虽然M组均值大于D组，但统计学检验两组无显著差异。Doty矫治法除了切口延向主动脉右冠状动脉窦时，不要伤及右冠状动脉开口外，外科技术上没有特别的难点。虽然Doty法操作较McGoon法略为复杂，但两组术后出血量，辅助呼吸时间，二次开胸止血率并无明显差异。理论上，Doty法较McGoon法更使能主动脉根部的形态接近正常(2)，但患者出院前主动脉左心室压差，出现主动脉瓣关闭不全的发生率，两组统计学检验均无显著差异。因此，我们认为两种矫治方法的近期临床结果没有差异。限于通讯工具的变迁及全国城市化的进程，主动来院复诊的病人很少，相当一部分病人失访。虽然两组的随访率不高，但从随访到的资料看，两组远期主动脉左心室压差，主动脉瓣关闭不全发生率亦无明显差异。因此，我们认为对于SVAS局部病变较轻的患者，选择McGoon矫治法更为简便可行。对于SVAS局部病变较重，需要主动脉根部塑型的患者，选择Doty矫治法更为合理。术后心脏复苏后，如果发现右心室负荷过重及右心功能不全，应当考虑有无肺动脉狭窄(5)，尤其是有无肺内动脉的狭窄。因此术前必须明确诊断。超声心动图不能明确时，应当通过CT或心脏造影明确诊断。M组1例患者死于右心室负荷过重及右心功能衰竭，重要原因是术前未能诊断出肺动脉广泛狭窄。出血是SVAS矫治术后的重要并发症。两组各有1例患者（早年）术中止血困难，经纱布压迫止血，延期关胸后恢复。本组McGoon 法与Doty 法矫治SVAS后，术后早期出现主动脉瓣微量或轻度关闭不全的发生率较低，分别为11.4% 和8.7%，明显低于文献中的报道(6)，可能与补片材料的种类和大小有关。补片材料可能会影响术后的远期结果，尤其是儿童患者，随着儿童身体的生长，不能生长的补片材料可能会造成主动脉根部的扭曲变形，导致SVAS的复发及主动脉瓣关闭不全(7)。由于本组使用的补片材料种类分散，不能对不同的补片材料的远期结果进行比较。我们认为术中应当根据患者主动脉壁的厚度及材料的柔韧度选择补片材料。本组选择的材料包括涤纶血管片，Gore-tex血管片，新鲜或戊二醛固定的自体心包及同种血管片。文献报道SVAS术后再次手术的主要原因为主动脉瓣二瓣化畸形(8)。本组随访期间无再手术病例，重要原因之一是合并主动脉瓣二瓣化畸形的病例不在本研究之列。

参考文献

1         McGoon DC , Markin HT ,Vlad P , et al. The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg, 1961,  41(1) :125- 133.

2         Doty DB, Polansky DB, Jenson CB. Supravalvular aortic stenosis: repair by extended aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg, 1977, 74(3):362 - 371.

3  吴全忠，王茂生，黄健，等。主动脉瓣上狭窄的外科治疗（附21例报告）。中国心血管病研究杂志，2009,7(8): 564-566.

4  杨建安，姬尚义，梁鹏，等。先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗。中国心血管病研究杂志，2008,6(12): 930-932.

5  Stamm C, Friehs I, Ho SY, et al. Congenital supravalvular aortic stenosis：a simple leision? Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 19(2): 195-202.

6  Scott DJ, Campbell DN, Clarke DR, et al. Twenty-year surgical experience with congenital supravalvar aortic stenosis. Ann Thorac Surg. 2009, 87(5):1501-1507.

7  Myers JL, Waldhausen JA, Cyran SE. et al.Result of surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg, 1993,105(2): 281-287.

8   Stamm C,  Li J,  Ho SY, et al. The aorti root in supravalvular aortic stenosis：the potential surgical relevance of morphologic findings. J Thorac Cardiovasc Surg, 1997,114(1): 16-24. 

表1 两组SVAS患者术前一般资料

                      M 组(n=35)             D 组(n=23)

男性              74.3 %                   73.9 %

女性              25.7 %                   26.1%

年龄(岁)           7.2±5.1                  6.8±4.6

体重(kg)           24.4±15.8                26.4±15.8

CTR(%)           51.4±7.1                 54.4±6.8

LVEF(%)          71.4±7.1                 74.4±5.8

压差(mmHg)       91.6±46.5               87.4±45.8

合并PAS(%)       28.5 %                   26.1%

CTR：心胸比率；LVEF：左心室射血分数；PAS：肺动脉狭窄。

表2  两组SVAS患者的手术结果

                         M 组(n=35)              D 组(n=23)

CPB时间(min)          104.0±66.5           98.8±54.6

阻断时间(min)          57.5±33.1            65.8±24.6

出院前压差(mmHg)      8.4±7.4              9.9±7.7

胸腔引流量(ml)         131.0±116.7          121.8±104.6

辅助呼吸时间(h)         9.9±8.1             10.8±7.2

出院前MAI率(%)        11.4                 8.7

延期关胸率(%)          2.8                  4.3

二次开胸止血率(%)      2.9                  4.3

随访时间（年）         4.0±3.5              4.5±4.2

随访率(%)              65.7                 69.6

随访时压差(mmHg)       12.6±8.1           15.6±7.8

随访时MAI率(%)         14.6                11.8

    CPB：体外循环； MAI 微量或轻度主动脉瓣关闭不全。