1.什么是多囊肝？

多囊肝即多发性肝囊肿，是肝囊肿常见的一种，而其中半数以上的患者合并有多囊肾。多囊肝是一类罕见的基因病，流行病学研究将其分为三类：常染色体显性多囊肝，常染色体显性多囊肾病伴多囊肝和常染色体隐性多囊肾病伴多囊肝。囊肿形成有赖于胆管上皮细胞的过度扩增和液体过度分泌，环磷酸腺苷是调控此过程的关键蛋白。多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

2.多囊肝的临床症状

轻度多囊肝患者可表现为消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。而继发感染后可出现寒战和发热。

严重的多囊肝患者则会出现持续的腹痛、腹胀、胃食管反流、背痛，以及肝静脉门静脉的压迫症状。

3  多囊肝的药物治疗

1.生长抑素类似物

生长抑素类似物如兰瑞肽、奥曲肽，能通过降低胆管上皮细胞的cAMP水平抑制囊液分泌和胆管细胞增生，从而抑制肝囊肿的生长。需要注意的是，由于生长抑素类似物可能具有延迟囊肿复发的时间的作用，所以合理开始药物治疗的时间也可以安排在外科干预之后。

2.雷帕霉素靶蛋白抑制剂

1. 雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂是另一种药物治疗手段，包括依维莫司、西罗莫司等，能通过促进肝细胞凋亡而抑制囊肿的生长。

   
   

2. 熊去氧胆酸(UDCA)

   熊去氧胆酸（UDCA）常用于治疗胆汁淤积性肝疾病，在多项临床研究中，充分肯定了其在治疗多囊肝方面极具前景的临床价值，但要广泛应用于临床患者，还需要高质量的临床试验来进行准确的评估。

3 多囊肝的外科治疗

1.囊肿抽液及硬化治疗

囊肿抽液及硬化疗法是指对囊肿抽液而后进行硬化剂注射，以破坏上皮细胞抑制液体分泌。其应用指征是引起症状的肝囊肿，此类囊肿通常体积较大，临床上常对直径>5cm的囊肿进行治疗。此类治疗临床复发率高，常需要多次引流。最常见的并发症是注入酒精过程中产生的腹部疼痛。

2.腹腔镜下或开腹开窗去顶术

此手术合并了引流术与去顶术，其优势在于能够一次性处理多发性囊肿。腹腔镜下肝囊肿开窗去顶术既可以达到彻底开窗引流的目的,又可避免剖腹手术和反复穿刺带来的并发症 ,且具有手术创伤小、出血少、恢复快住院时间短及对肝功能影响小等优点，已成为目前国内外治疗肝囊肿最常用的手术方式。主要并发症是腹水、胸膜漏、动静脉出血和胆漏。

3.肝局部切除术

适用于累及数段或数叶的囊肿，要求至少有一个区域以正常肝实质为主；反复穿刺仍有复发、有症状并严重影响肝实质的多囊肝患者。但此类手术的有一定的并发症发生率,最常见的并发症为腹水、胸腔渗液、胆瘘、出血和伤口感染,但是经受此类手术的患者可长期保持肝功能正常和较好的生活质量。

4.肝移植

对于严重的多囊肝患者，唯一的治愈性手段为肝移植。

根据近几年药物治疗的研究进展，cAMP成为一个前景可观的治疗靶点，生长抑素类似物、mTOR抑制剂、UDCA的临床疗效研究正成为研究热点，并在临床试验中证明其在减小囊肿体积，缓解患者症状方面发挥一定的作用，但仍未普及整个多囊肝患者群体。而目前来讲，多囊肝的治疗仍是以外科治疗为主。