先天性脊柱侧弯
2018年12月04日 【健康号】 张银顺     阅读 4009

一、什么是先天性脊柱侧弯?

先天性脊柱侧弯是指没有正确成形的椎骨引起的脊柱畸形。出现这种情况是非常早的——在胚胎形成的前6周或常常在母亲知道她已经怀孕之前发生,而且并不知道原因。先天性脊柱侧弯似乎并不是家庭性出现。遗传研究,迄今几乎没有产生证据表明这种情况可以遗传。虽然先天性脊柱侧弯往往是在婴儿或幼儿时期发现,但也有许多孩子直到他们的青少年时期才表现出来。安徽医科大学第一附属医院骨科张银顺

二、先天性脊柱侧弯有哪些表现?

根据异常的结构,孩子可能会出现脊柱侧弯(向左或向右的弯曲)、脊柱后凸(驼背)或脊柱前凸(凹背)。但是,并不是所有的先天性异常都会把这些特征融为一体。比较常见的是两种畸形同时发生,尤其是脊柱侧弯和后凸畸形同时发生。

三、先天性脊柱侧弯患者的脊柱会有怎样的改变?

小儿脊柱外科医生把脊柱畸形看作是一个“分割的失败”。这意味着,一个或多个椎骨在一侧异常的连接在一起。这种连接将减慢该侧脊柱的生长。相对于缓慢生长的一侧,另一侧则快速生长,从而导致了脊柱畸形。“成形的失败”,先天性问题的最常见类型,也就是说,脊椎骨的正常形状被破坏。在前后位影像上(X线片由前向后拍摄),这些椎骨像三角形,而不是矩形。常规X光片(X射线),虽然,只能显示二维的图像,但真正的是三维上的问题。异常椎骨可能导致在前面、背部或任何一侧的楔形,或者结合,从而导致脊椎在那一水平倾斜。

四、当诊断出小孩患有先天性脊柱侧弯时,能否预知以后的进展情况呢?

当您孩子的先天性脊柱畸形是初次被诊断,没有人会确切地知道孩子随着成长,脊柱畸形还会进展多少。但是,有一些线索可以预知进展情况,如异常胸椎倾向于更多的进展。许多在脊椎同侧完全分割的半椎体也往往有更多的进展。当儿童在发育时,与融合椎体相对的半锥体是最有可能发生发展的组合体。脊柱的增长最迅速的时期是生命的头5年,然后就是青春期,这是先天性侧弯必须密切监督的两个时期。

五、先天性脊柱侧弯有哪些治疗方法?

1、观察

对于有脊柱畸形的幼儿,观察通常是治疗的第一种方法。医生首先医生要确定侧弯是否是进展性的,也就是说,是否会恶化。在这段时间,您的孩子的医生不仅在寻找侧弯的变化,而且他们可能会安排一些特殊的测试,以进一步评估儿童的状况,或者让你看一些其他医生。这些试验可能包括磁共振成像研究或CT研究。你的孩子可能会求助于其他方面的专家,如遗传学家,心脏病学家,或肺病专家,以确保在身体的其它部位没有其他问题。

磁共振成像研究往往是为了评价脊髓和发现任何可能会导致脊柱侧弯或脊柱后凸(驼背)的异常。对于儿童,在完成扫描的一个小时里,镇静通常是有助于儿童的放松的。非常年幼的儿童可能需要全身麻醉,但这有一定的风险。无辐射也是相关的问题。CT扫描,可以更好地研究先天性脊柱侧弯畸形。如果您的孩子怀疑有胸不全综合征,那么可能会进行CT扫描胸部来测量肺容积,然后与正常值进行比较。

一般情况下,每4至6个月检查一次。然后要重新拍片,观察侧弯的进展情况。只要曲度没有大幅度的增加,医生可能会继续观察。在某些罕见的情况下,侧弯会得到改善,甚至痊愈(如婴幼儿脊柱侧弯)。如果医生证明了侧弯有进展,那么将需要建立不同形式的治疗。他/她将可能需要拍摄脊柱的弯曲X光片,以评估柔韧性,并帮助确定今后疗程。

2、支具治疗

如果侧弯是进行性的,而且您的孩子仍处于发育期,医生可能会用石膏或支具对您的孩子进行固定。这取决于侧弯的柔韧性,支具可以在弯曲影像中看到。如果侧弯是僵硬的和不正确的(更小),那么支具会好一点。支具的目的是要减慢侧弯的不可避免的进展速度,而不能矫正侧弯.

有几个治疗中心,它们有婴幼儿铸件。在把铸件安置在孩子身上时,可能需要全身麻醉,以增加侧弯柔韧性,使孩子在使用时更舒适。铸件一般是每6个月换一次,通常是在麻醉的情况下进行。铸件可提供较好的侧弯处理方法,但却要以不方便(如无法洗澡)为代价。

由于各种原因,支具可能不是对每一个儿童都有效。侧弯可能是僵硬的,抗矫正的。支具在控制脊柱后凸(驼背)和脊柱前凸(凹背)也有很困难的时候。由于大多数支具通过施加压力作用于侧弯,同时它们会对胸腔施压,关注的是支具作用于胸腔的效果和肺的继续发展。有返流、进食管、和结肠造口的儿童,在穿支具时可能会遇到困难,但可以进行修改

3、铸件

连续性铸件可以用来延迟支具的需要,通过充分矫正畸形以允许以后支具的重建。由于铸件可以被视为一个不能脱掉的全时间的支具,许多父母发现它比支具更好,它避免发生在不合作幼童身上的听从问题和穿戴困难。

铸件可成为一个明确的处理方法而不是一个简单地拖延方法。英国的研究表明,在12个月龄开始用连续的铸件治疗平均曲度为32°的非先天性脊柱侧弯,在某些情况下,可以使他们成年后脊柱侧弯降到小于10°。患者在18个月或更晚开始治疗,并有更大的侧弯平均52°,可得到矫正较少,但其畸形的严重程度可得到保持。

2岁以下儿童的铸件,目标是治愈脊柱侧弯,需要支具每2-3个月(最低5铸件)在麻醉状态下的该换一次,以实现适应脊椎的生长。尽管有大量的铸件,在铸件治疗之后仍需要支具治疗。2岁以上的儿童需要每3-4个月更换一次铸件。表现出“复发”的年龄较大的儿童,在进行支具治疗之前,可以进行4个月的前期铸件工作以纠正畸形。

在北美几个中心使用铸件作为一种矫正侧弯的治疗方法。铸件必须是在全麻的情况下使用下。但是,涉及铸件治疗的改进后版本,每三个月该换一次,患严重侧弯的儿童可充分的改善畸形转向支具治疗并进一步延缓进行手术。

4、牵引

对于一个不能使用支具和铸件又患有进行性畸形患者的治疗是更加困难,例如那些虚弱的,皮肤或胸壁不能耐受的,智力迟钝的,或不能用铸件很好矫正的广泛的和有僵硬的曲度的患者。在这种情况下,环-重力牵引法是实现畸形矫正的一种方法,间接地,改善呼吸过程。牵引治疗方法最近已在一些中心重新开始流行。

环(围绕头部的金属环)是在全身麻醉的情况下使用的。多个钢针把环附在了患者的颅骨上。在病人习惯它的存在之后,光环并不是痛苦的,而且能很好的耐受。接下来,牵引就会使用绳索,滑轮和重量或弹簧,系在儿童的床上或轮椅上。如果家庭是舒适的话,有些病人可以门诊病人的身份治疗。在连续增加的牵引重量之后,接下来孩子们要拍一系列的X线片。一旦表现出脊柱有最大数量的改善,您的医生将决定下一个疗程。

5、手术

为了解决小孩脊柱畸形,手术有时候是必要的,而且做这个决定要基于许多因素。如果说尽管有支具和铸件的治疗,但孩子的侧弯仍有进展,那么需要做一些工作。外科医生面临的困境是如何制止侧弯的进展而不影响未来的生长。有时候这是不可避免的,因为大多数手术是通过在一个程序制止不正常的脊柱生长的,称为脊柱融合术。

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张银顺
主任医师/讲师
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