原创 跨越4500余公里,只为降服“黑龙”
2022年08月12日 【健康号】 赵开军     阅读 7989

跨越4500余公里,只为降服“黑龙”
一、颅内“黑龙”
青年男性,35岁,近1个月来出现头痛头晕、流涎、味觉渐渐消失、饮水呛咳、讲话缓慢含糊不清、右侧肢体无力、右侧躯干、肢体及面枕部麻木等症状,并呈进行性加重。在当地医院行颅脑CTA检查,结果发现颅内脑干前方有一个又长又粗的迂曲血管,并向上向前蔓延,像一条匍匐的大“黑龙”(图1A,非真实大小,外面还布满血栓),头颅CT测量最宽处直径15.5mm(图1B,正常2-3mm),诊断:椎基底动脉冗长扩张症。此病是一种罕见的疑难杂症,病因未明,可能与局部血管结构先天或者后天的薄弱所致。此处血管布满许多脑干穿支和分支血管,周围毗邻众多的颅神经、脑干(内含重要的传导束、神经核团等)、小脑、三脑室及其下行的脑脊液管道系统等重要结构。当此处的血管迂曲变长变粗之后,就会压迫上述的正常结构出现相应症状,诸如,脑梗塞、出血、占位效应(诸如三叉神经痛)和脑积水等症状。患者一旦出现症状,进展大多迅速,死亡率和致残率极高,本病为最复杂、最棘手和最有挑战性的脑血管病之一,文献大多集中在流行病学和影像学方面。目前,国际上没有成熟的可以推荐的治疗方法可以借鉴,治疗的不确定性让人望而生畏。
            图1.椎基底动脉冗长扩张症的治疗过程
二、求医之路
  患者出现症状之后,开始进行性加重,家人心急如焚。经多方打听、网络查询和医生推荐,全家最终决定到上海市东方医院神经外科进行治疗。
由于患者症状进行性加重,又出现头痛呕吐症状,家人决定放弃飞机改为高铁,从家乡跨越4573公里(图2),从中国的最西边到最东边,辗转来到上海市东方医院南院。

图2.求医之路

三、降服“黑龙”
该患者有明显的脑干压迫症状、中后组颅神经症状、小脑症状及颅内压增高(腰穿证实)等,治疗的目标:血管恢复正常,症状消失。但是,目前没有成熟的方法可以借鉴。由于该病的个体差异性、复杂性和治疗的高风险性,全面的评估和个体化的方案对最大程度降低治疗的风险都是必不可少的。全面评估和权衡后,我们决定采用相对较为稳妥安全的分期治疗的方法:首先闭塞一侧椎动脉,然后二期植入支架。然而,治疗是有挑战性的。该例患者理想的闭塞靶点位置(椎动脉的末端)可见粗大的脊髓前动脉和异位的小脑前下动脉,一旦受到影响,术后会出现小脑梗塞、四肢瘫和呼吸肌麻痹等症状,危及患者生命;除此之外,最有挑战性的还是充满不确定性的二期支架植入,术后发生穿支事件的风险较高。
手术当日,造影发现患者的血管形态已经在短时间内明显发生改变,局部血管继续增粗扩张,并呈现明显的瘤样突起(图1C-1D),一期闭塞血管显然已经不是最佳选择。基于我们术中充分的影像学评估,决定为患者进行血流导向装置(Tubridge)植入术。血流导向装置又称为密网支架,是一种新型的介入材料,是神经介入材料的一次革新,改变了囊状大型动脉瘤的治疗史。由于其支架的网眼非常小,导丝非常细,会干扰并减少从载瘤动脉进入动脉瘤的血流,表现为“血流导向”作用,导致动脉瘤内血栓形成,主要用于前循环颅内大型囊状动脉瘤的治疗。但是,在含有众多穿支和分支血管的椎基底动脉上植入国产新型血流导向装置是一个全新的尝试,手术需要同时达到以下目的:支架的周围慢慢形成血栓、基底动脉的众多穿支和分支血管通畅、瘤样突起消失、对侧椎动脉冲击血管的地方血流减少,这对术者和围手术期管理都提出了极高的挑战,让人望而却步。再次和患者家属进行充分沟通后,全麻下顺利完成手术,导管安全到位,规格合适的Tubridge打开充分并良好贴壁,瘤样扩张的地方和右侧椎动脉汇合冲击的地方进行了专门调控加固,局部拥有了更高的金属覆盖率。术后,上述目的全部达到(图1E):血管得到重建、穿支/分支保留、瘤样扩张得到控制、支架局部的高金属覆盖率让来自右侧椎动脉的冲击血流减少。
四、“黑龙”消失
术后,患者精神状态明显改善,症状持续进行性缓解或消失:头痛头晕消失、右侧躯干肢体及面枕部麻木基本消失、消失的味觉重新恢复、饮水呛咳和流涎明显缓解、共济失调明显改善、讲话清晰、右侧肢体肌力恢复正常。术后10天再次DSA复查:扩张的血管已经恢复正常(图1F)。目前,患者及家人已乘飞机安全返回家乡,很快就会重返工作岗位。
五、医者箴言
目前,椎基底动脉冗长扩张症的治疗没有成熟的经验可以借鉴,治疗的过程充满不确定性,对术者和患者来说都是一场艰难的修行。该病死亡率和致残率高,仍然需要谨慎安全的开展。“生命至上,追求卓越”的理念将激励着我们“敬畏每一台手术,善待每一位患者”,做精做细传统手术,谨慎开展新的技术。

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赵开军
副主任医师
上海市东方医院南院
神经外科
专业特长:熟悉颅脑外伤和脑肿瘤的诊治,尤其擅长各种颅内外动脉瘤、夹层动脉瘤、椎基底动脉冗扩... 更多
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