在临床上，很多患者分不清特发性肺纤维化(IPF)与特发性间质性肺炎(LIPs)，认为这是同一种疾病的不同名称。其实，特发性肺纤维化(IPF)不等于特发性间质性肺炎(IIPs)，今天就让去我们来了解一下二者的关系吧。

什么是特发性肺纤维化（IPF）？

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。

什么是特发性间质性肺炎(IIPs)？ 

特发性间质性肺炎(IIPs)即目前病因不明的间质性肺炎，属于间质性肺疾病疾病谱的一组疾病。2013年ATS/ERS/JRS/ALAT更新的《特发性肺纤维化诊断和治疗指南》中发表了有关IIPs的国际多学科分类，将IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB—ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。罕见的IIPs有2种类型，包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(ILIP)和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE)。IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。

给大家科普一个相关疾病的概念—间质性肺疾病(ILD)

间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡、毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

总而言之，特发性间质性肺炎是间质性肺疾病疾病谱的一组，特发性肺纤维化(IPF)是主要的特发性间质性肺炎中最为重要的一种类型。