西北妇女儿童医院骨科      姜海 

先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由Eulenburg 在1863年首次描述，Sprengel在1891年报道了4例。从此该畸形被称之为Sprengel畸形。 

1、病因 

胚胎期第3个月末，两侧肩胛带应从颈部下降到胸廓的上部。先天性高肩胛症是肩胛带下降不完全的结果[1]。

 2、病理改变 

骨和肌肉均有异常。胸带胚基形成的改变和肩胛骨冈下脊柱缘骺早期生长的改变使肩胛骨发育不良，肩胛骨高宽比明显变小[2]，并形成肩椎骨桥。肩椎骨桥是引起畸形的重要原因，由骨、软骨、纤维或几种组织混合构成。肩胛骨周围的肌肉常发育不良，斜方肌下部可缺如，菱形肌和提肩胛肌常发育不良或部分纤维化。同时可与一些先天性畸形同时存在，如颈胸椎的半椎体，颈椎侧弯，脊柱裂，肋骨缺如，肋骨融合等。

 3、临床表现 

高肩胛畸形主要影响患儿的外部美观及肩关节的活动功能。两侧肩部不对称，患侧肩胛骨的上角可达第四颈椎，其下角可达第2胸椎。患侧肩部外展受限。先天性高肩胛目前多应用Cavendish分级，共分为四级。Ⅰ级：畸形很轻，在穿衣后双肩高度几乎对称。Ⅱ级：畸形轻，双肩几乎等高。不穿衣时可见患侧肩胛骨上内角隆起。Ⅲ级：患侧肩胛骨增高2-5cm。Ⅳ级：严重畸形，患侧肩胛骨内上角几乎达枕骨，肩部有皮蹼，并呈短颈畸形。

 Ⅱ级

 Ⅲ级

 Ⅳ级

 4、治疗 

轻度畸形不适宜矫正；中等度畸形，可切除肩胛骨的上极；严重畸形，必须对肩胛骨进行复位。经典的手术方法主要包括Woodward术式和Green术式。在两种手术方式的基础上，衍生出了很多改良术式。

 Woodward术式是通过中线切口进行显露，松解斜方肌和菱形肌，切除肩椎骨，将肩胛骨复位。Dendane AM[3]等报道运用Woodward术式治疗了6例儿童（4名女孩，2名男孩）。手术时的年龄从4岁至15岁（平均10岁）。随访时间从8月至10年（平均4年2月）。术后肩关节外展改善平均40度（30-75度）。功能和外观结果评定为优3例，良2例，可1例。作者认为4岁以内是行肩胛骨移位手术的适宜年龄。Greitemann B[4]等回顾性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛儿童，其中34例合并其它畸形，23例行手术治疗。术后随访了2-18年（平均10年）。仅有外观畸形的采用部分切除肩胛骨上角的术式，合并功能障碍的推荐Woodward术式。 

Borges JL[5]等运用改良woodward术式（通过切除肩胛骨突出的中上部来矫正该畸形）治疗了15例先天性高肩胛儿童。术前患肩外展角度平均为115度，随访时外展功能改善为平均150度。除了1例儿童外，其他的外观通过Cavendish分级评定均获得了改善。最后的随访时除2例儿童外其他骨骼均发育成熟。86%的儿童对术后效果感到满意。他们的数据支持该观点：通过改良woodward术式获得的矫正不会随时间改变，能一直保持到骨骼发育成熟时。Khairouni A[6]等运用改良Woodward术式(通过矫正肩胛骨的倾斜)治疗了19例，4例为双侧。79%的病例获得了外观和功能的良好改善。认为患儿的年龄和肩椎骨没有影响术后的效果。合并有颈椎畸形的预后不良。
 Green术式是游离肩胛骨的所有肌肉附着点，分离肩椎骨索带，旋转肩胛骨。将肩胛骨下移到更为正常的位置，将其缝在背阔肌袋中。用钢丝将肩胛骨牵引到髂骨，维持肩胛骨的矫正位置。因其要将肩胛骨的所有肌肉附着点游离，损伤较重，很多作者对其术式进行了改良。Bellemans M[7]等运用改良的Green术式（不切开前锯肌及术后立即活动）治疗了7例先天性高肩胛儿童，结果显示术后外展获得了77度的改善。认为该改良术式获得了实际的术后功能改善优势。Leibovic SJ[8]等运用改良的Green术式治疗了16例先天性高肩胛儿童（18处高肩胛），所有与肩胛骨相连的肌肉均被松解，切除肩椎骨，肩胛骨在旋转及移动到一个更合理的位置后，将其缝合于背阔肌袋中。没有使用钢丝等内固定。手术时年龄20月-5岁10月。随访时间3年-14年3月。11例儿童获得了随访。术前肩关节外展平均91度（60-120度），术后平均外展148度。通过X线片来测量肩胛骨的下降和旋转情况。下降没有随时间改变。旋转不良在最初得到了矫正，两年后又重新出现。但没有影响术后肩关节外展功能。Aydinli U[9]等运用改良的Green术式治疗了12例先天性高肩胛儿童（女12例，男2例）。手术时年龄3-9岁（平均5.2岁），左侧8例，右侧4例。行锁骨截骨术后，所有肩胛骨附着的肌肉均被游离，切断存在的肩椎骨，将肩胛骨旋转后移动到更合理的位置，将其缝合于背阔肌袋中。术后随访6月-4.5年（平均2年）。外展从平均81度增加为平均97度。外观均有改善，但3例有难看的手术瘢痕。

 除了Woodward、Green及其改良术式，很多作者运用其它方法进行手术治疗，也取得了较好的临床效果。 Pozdeev AA[10]运用独特的手术方式治疗了36例严重的先天性高肩胛儿童，具体操作方式为：移开上肩胛骨的血管神经束，通过恢复肩胛骨与胸廓的接触表面来矫正肩胛骨畸形，生理固定肩胛骨于新的位置，分离椎旁肌肉，将其缝合于肩胛骨的中部。肩部外观术后分析优57.5%，良42.5%。肩关节术后功能改善优47.5%，良52.5%。认为治疗严重先天性高肩胛患儿，该种手术方式值得推荐。McMurtry I[11]等治疗了12例病人，通过肩胛骨垂直截骨治疗肩胛骨畸形，在16岁左右施行，平均随访了10.4年。术后肩关节平均外展增加53度。用Cavendish分级法，术后外观平均改善了1.5级。功能和外观的改善没有随时间变差。推荐该术式可以矫正中度畸形并功能障碍者。Zhang ZM [12]等通过切除肩胛骨的冈上部分来治疗高肩胛畸形。如有肩椎骨也一并切除。采用改良的倒L型切口，松解肩胛骨内侧挛缩的组织。治疗了26例（28处肩），随访10月-7年（平均3.9年）。18处肩术前外展小于120度，平均改善52度。10处肩术前外展大于120度，平均改善19度。23处肩获得了不同程度的外观改善。术中和术后没有出现神经并发症。没有病人抱怨瘢痕问题。认为该种手术方式是一种安全，简单的术式。Mears[13]报道采用肩胛骨部分切除,肱三头肌长头腱松解治疗先天性高肩胛症8例,术中发现存在肩椎骨则一并切除,截除近50%的肩胛骨体,保留肩峰、喙突及关节盂不受损伤。术后随访平均5.5年,肩关节外展平均恢复至150°。Ｘ线片显示术中截除近50%的肩胛骨体,术后最终随访基本都能恢复至术前水平。 

臂丛神经损伤是术后严重并发症，为预防臂丛神经损伤，王红强等[14]建议对8岁以上儿童，畸形在Ⅲ-Ⅳ级，拟行肩胛骨下移术者，应同时行锁骨截骨术，以避免臂丛神经麻痹发生。但是，也有作者[15]认为在大年龄儿童中，除非十分必要,一般不行锁骨截骨，如行锁骨截骨，最好行术中肌电图监测，预防神经损伤的发生。

 三维CT在先天性高肩胛症的治疗中运用越来越广泛。通过三维CT，能清晰地显示先天性高肩胛的骨性病理改变，通过旋转可以在任意角度观察，并能定量测量具体反映肩胛骨的形态，有利于术前更全面了解病理改变[16]。术前三维CT检查便于手术操作方案的制定，避免了手术操作的盲目性，减少医源性并发症的发生[17]。

 总之,儿童先天性高肩胛症的治疗要做到个性化,术前计划好手术方案,术中轻柔操作,术后及时得指导功能锻炼,才能取得良好的手术效果.