目的
总结原发性肝内胆管结石合并胆管癌的临床特征、诊断方法、治疗手段及预后。

方法
回顾性分析北京大学第三医院1958年6月至2011年3月收治的原发性肝内胆管结石合并胆管癌709例的临床资料。

结果
709例原发性肝内胆管结石合并胆管癌20例（2.8％），获得随访17例，随访率为85％，中位随访时间2（0～15）年。胆管癌诊断前原发性肝内胆管结石病程15±11年（3～38年）。有胆管炎的14例，其中重症胆管炎11例。合并肝脓肿12例，肝硬化或门静脉高压症15例。术前辅助检查提示合并胆管癌诊断的依次为CT、MRCP、B超、肿瘤标志物等。胆管癌的术前临床诊断率为55％（11/20）。行胆管癌根治术4例，姑息性手术7例，探查活检术6例，非手术治疗3例。根治术后1例失访，其余3例均存活，目前存活时间分别为1年1例，5年2例。姑息性手术7例，术后失访2例，存活时间1年2例，3年1例，5年1例。未切除者存活时间均未超过1年。

结论
对于原发性肝内胆管结石病例有以下情况者应提高警惕，（1）病史较长、有胆管炎。（2）合并肝硬化。（3）影像学提示胆管壁增厚或肝内占位病变。（4）肿瘤标志物升高。这些提示发生胆管癌的可能性大。对这些病例应严格定期随访，以便早期发现，获得根治切除者预后较好。