黄疸是肝病的重要体征之一,是指由于高胆红素血症引起的皮肤、黏膜颜色变黄,当血中
总胆红素水平达到和超过34-51µmol/L时,黄疸开始越来越明显。总胆红素由
直接胆红素(也叫结合胆红素)和
间接胆红素(也叫非结合胆红素)组成,其升高各自有不同的意义。
胆红素来源于血液中衰老、破坏或死亡的红细胞,红细胞中的血红蛋白降解后,其中的血红素变成非结合胆红素,非结合胆红素就是间接胆红素。间接胆红素生成后,与血液中的白蛋白结合,运送到肝脏,在肝脏内被肝细胞摄取并和
葡萄糖醛酸结合,这个过程需要在一种酶的催化下进行,结合后可溶于水,这时候的胆红素变成了结合胆红素,又叫直接胆红素。直接胆红素随后被肝细胞分泌到胆汁中,经各级胆管进入十二指肠,在肠道内,直接胆红素经细菌代谢,变成尿胆原。一些尿胆原经粪便排出,所以,粪便和尿会呈黄色;一些尿胆原被重吸收,经血液循环再次被肝细胞摄取,一系列的处理过程后,再次分泌到胆汁中,这个过程,叫肝肠循环。
因此,在直接胆红素生成和处理的过程中,所涉及的一些环节出现异常,就会导致直接胆红素增多(偏高)。最常见的情况有三种,每种情况的病因导致的胆红素升高的机制之间有重叠:
1、肝细胞功能障碍
常见的原因有药物(包括毒物)性肝损害和病毒性肝炎,少见的原因有酒精性肝病、血色病、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、脂肪性肝炎、Wilson病等。
2、肝内胆汁淤积
为肝内胆汁的通路受阻,常见的原因是酒精性肝病、药物、毒性和病毒性肝炎,其他一些病,如淀粉样变性、淋巴瘤、结节病、结核等,偶尔也可以引起,妊娠和脂肪肝也偶尔会引起。
3、肝外胆汁淤积
胆总管梗阻、胰腺癌、急性胆管炎、胰腺假性囊肿、原发性硬化性胆管炎、手术引发的胆总管狭窄问题和其他肿瘤压迫,导致胆汁排泄通路受阻,直接胆红素重吸收入血增多。此外,还有一些先天性的疾病,常常导致特征性的单纯直接胆红素升高,如Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征,其特点是谷丙和谷草转氨酶一般是正常的。