前不久，我的一位肝豆状核变性的患者，由于长期慢性肝功能衰竭，并发感染，最终不治。这名患者年仅29岁，从发病到死亡的时间仅仅不到10个月，大好年华，却匆匆离去，留下不足2岁的幼子，令人唏嘘不已。仔细询问患者发病前的情况，诱因竟然是花生！原来该患者在发病前一个月，家里花生大丰收，每天都在家里吃花生，每次大概都要吃大半斤。

回想起2年前收治的另外一名肝豆状核变性患者，年仅6岁，发病时已经是严重的肝功能衰竭，伴有溶血和感染。仔细询问病史，她特别喜欢吃虾，发病前一个人父亲天天都给她买虾吃，却没想到因为过度吃虾却最终断送了性命。

为什么肝豆状核变性的患者不能大量的吃花生和虾这类的食物呢？这首先还得从肝豆状核变性这个疾病本身说起。

肝豆状核变性是一种少见的遗传性肝病，是肝细胞上负责转运铜离子的蛋白基因缺陷造成的。由于铜不能及时的排泄，大量的铜离子堆积在肝细胞内，造成肝细胞变性坏死、进一步引起肝纤维化，最终导致肝硬化、肝衰竭。铜离子除了在肝脏沉积，还可以在脑组织、肾脏、骨骼、心脏沉积，短时间内铜离子大量释放，还可以造成红细胞破坏，即溶血。当大量摄入含铜食物时，可诱发肝衰竭的发生。

所以对于肝豆状核变性的患者，必须限制食物中铜的摄入，增加铜的排泄，才可能控制病情的发展。

那对于肝豆状核变性的患者，有哪些食物是不能吃的呢？

1.坚果类：包括花生、核桃、碧根果、开心果、瓜子等等

2.贝壳海鲜类：包括虾、螃蟹、花蛤、海蚌、扇贝等等

3.动物内脏：包括猪肝、猪腰子、肠子等等

4.菌菇类：香菇、木耳、金针菇等

5.豆类、薯类：黄豆、地瓜、马铃薯等等

6.某些青菜：如菠菜、南瓜

7.巧克力

那些食物是可以安全食用的呢？

–精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨子、鱼类、禽类、猪牛肉、牛奶

最后还要强调的是，肝豆状核变性是可以通过肝移植治愈的。如果已经发生了肝衰竭，唯一的办法就是尽早行肝移植手术，内科治疗是无效的。