2017-09-27 浙江省立同德医院

年仅27岁的苏先生因脑出血来到浙江省立同德医院治疗，神经外科孔军主任、林亦海副主任医师为他检查后确诊为“烟雾病”，一种能够引发患者脑出血与脑缺血的复杂脑血管病变。浙江省立同德医院神经外科孔军

孔军和林亦海成功为苏先生施行左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术手术，使他的脑部供血网络得以重建。

血管扩张似烟雾

今年下半年，来自山东的苏先生出现不明原因头痛、头晕伴恶心呕吐，意识也渐渐模糊。在我院做急诊CT检查后，医生发现苏先生左侧基底节出血，由于出血量未到达手术指证，予以保守治疗后好转。但是脑血管造影检查显示，他的左侧颈内动脉末端和大脑中动脉起始段严重狭窄，并出现细如烟雾的代偿血管网络，脑部供血严重不足。

家属慕名找到神经外科孔军主任，获知孔军由上海华山医院调入，擅长显微微创手术及功能神经疾病等外科治疗，结合苏先生的病史，孔军诊断为：“烟雾病”。孔军解释，烟雾病又叫“脑底异常血管网症”，是由于原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞，导致颅底生成代偿供血的异常血管扩张网，该病就是因这些细微的异常血管在动脉造影中形如烟雾而得名。“烟雾状的代偿血管十分脆弱，而供血能力不足，因此很容易出现脑出血和脑缺血。”据悉，烟雾病比较罕见，发病原因尚不明确。有研究发现，15%的家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与遗传因素有关。

反复出血易致命

孔军指出，烟雾病可见于各年龄段，集中发生在10岁以下儿童及40-50岁成年人。儿童烟雾病的症状以缺血为主，主要表现为可逆性的神经功能、运动功能障碍，癫痫和短暂性脑缺血发作。而成人患者不仅存在脑缺血症状，还常常伴有颅内出血的表现。

“这是由于代偿血管壁长期受到异常血流冲击，形成动脉瘤所致。”孔军提醒，烟雾病患者在40-50岁是一个出血高峰期，若出血后不及时治疗，再次出血的可能性很大。而烟雾病二次出血预后较差，死亡率由第一次出血的6.8%上升到28.6%。

联合搭桥效果优

经系统检查与评估后，孔军和林亦海联合运用“左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术”及“脑-颞肌贴敷术”，帮助苏先生重建供血网络。现苏先生恢复良好，头晕等症状明显好转。

“手术过程通俗来讲就是将头皮上的血管（颞浅动脉）分离出来后，在大脑表面找到合适的脑内血管（大脑中动脉），然后把两根血管缝合在一起，血液从头皮血管（颞浅动脉）流入脑内血管（大脑中动脉），提高脑血流，改善脑组织的血液供应。手术的难点在于将两根直径不足1毫米的血管吻合起来。”林亦海介绍，烟雾病的内科治疗主要通过血管扩张剂、抗血小板药物、抗凝及抗癫痫药物等对症治疗，但是药物治疗只是暂时缓解症状，并不能防止缺血及出血的再次发生，也无法阻止疾病的进程。因此，符合手术指征的烟雾病，在排除手术禁忌（如最近发生的梗死、感染或出血）后，应尽快施行血管重建手术。

“血管重建手术有直接和间接两种。”林亦海表示，直接血管重建是指通过搭桥手术，将头皮上的颞浅动脉和大脑中动脉对接起来，绕过发生狭窄的部分直接重建血管，向大脑深处供血，可以立马改善缺血脑组织的血供，减轻神经功能缺损。而对于儿童患者和血管过细、不宜行直接搭桥术的成人，则考虑行“颞肌贴敷术”，间接搭桥重建血管。手术通过截取患者自身的颞肌，翻转后直接贴敷在大脑表面，诱导新生血管的形成，为大脑供应血液，以弥补异生脑血管的缺陷。

“联合血管重建术综合了血管搭桥和‘贴敷术’两种术式的优点”。林亦海指出，颅外颅内动脉搭桥术是一种通过颅内外血管吻合从而建立新的血管通道，主要用于脑血管严重狭窄或闭塞并伴血流动力学障碍患者的治疗。对于这些患者，颅外颅内动脉搭桥术可改善血流动力学，使缺血性脑卒中患者再发率明显减少。另外也应用于复杂动脉瘤、颅底肿瘤和烟雾病的治疗。

颅内外血管搭桥手术对手术医生的显微操作技巧、麻醉以及手术护士的配合，术中、术后脑功能的监测，甚至医院的神经检查、治疗等硬件设备都有非常高的要求，是一所医院综合实力的体现。目前国内外只有少数神经外科中心能够开展，而我院神外团队在孔军主任带领下成功独立开展，具有里程碑意义，标志着我院神经外科在缺血性脑血管病的外科治疗方面有了突破性的发展。