患者男性，72岁，退休公务员，因“反复咳嗽咳痰伴活动后气促5年，加重1月”于2011年2月23日入院。患者5年前出现反复咳嗽咳痰，伴活动后气急，多次外院就诊，诊为慢性支气管炎，慢性阻塞性肺气肿。予以抗炎对症处理后症状略缓解。1月前患者受凉后出现咳嗽咳痰加重，为黄色粘痰，量较多，伴活动后气促，休息后可缓解。无发热、胸痛、咯血、无心悸、端坐呼吸及双下肢水肿。当地医院予抗炎等治疗后上述症状无明显好转，遂转至上级医院就诊，查胸部CT示右主支气管腔内软组织肿块，管腔狭窄，两肺多发肺大疱（图1，2）。纤维支气管镜（纤支镜）检查示右主气管腔内新生物（图3，4），活检病理示粘膜慢性炎伴局部鳞状上皮增生。予抗炎、止咳、化痰等治疗后患者上述症状略好转，为进一步诊治转我院。体检：两肺呼吸粗，右肺可及少量干性罗音，余无明显阳性体征。入院后在局麻下行纤支镜介入治疗，予以高频电圈套切割腔内新生物，并予冷冻治疗取出切除后新生物。取出的腔内肿块结构完整，直径约2cm（图5）。治疗后见右上气管及右中间支气管交叉的嵴处为新生物生长的根部，气管局部粘膜未见明显出血（图6）。术后病理示：镜下见结节表面披覆假复层纤毛柱状上皮，上皮下见成熟软骨组织，呈分叶状结构，软骨小叶间见纤维脂肪组织分隔，局部见呼吸上皮构成的裂隙样结构（图7、8），病理诊断为软骨性错构瘤。术后患者咳嗽气急等症状明显缓解，目前仍在随访中。

讨论  错构瘤一词由德国病理学家Albrecht于1904年首次提出，是异位组织的瘤样畸形。错构瘤可发源于任何组织，种类繁多，其常单个出现在不同器官和组织，也可同时发生于数个器官、系统。错构瘤最常见于肾脏，亦见于肝脏、结肠、肺、乳腺、脾脏等器官。肺部的良性肿瘤临床少见，肺错构瘤是肺部较常见的良性肿瘤之一。肺错构瘤好发于中老年人，也有9岁患病的报道。男女发病率比例约为2-3:1。人群发生率从普通人群尸检的0.25%到矿工人群的0.32%[1]。

肺错构瘤通常被认为是支气管肺组织的发育异常所致。病理学常表现为多种支气管肺组织同时存在，如软骨、腺瘤样组织、纤维组织、脂肪组织、支气管腺体、上皮细胞，可混合炎症细胞，但各种组分存在的数量、比例或分化程度有差别。根据其主要构成组织不同，肺错构瘤可分为软骨性、纤维组织性、脂肪性等不同类型。有研究认为肺软骨性错构瘤的个体染色体14q24和12q14-15或6q21.3发生了重排[2]，表明肺软骨性错构瘤可能是具有一定遗传倾向的间叶性肿瘤。根据发生部位的不同，肺错构瘤可分为管内型和肺内型，这两类组织发生来源一致，均来源于粘膜下的间叶组织，均可有不同的病理类型。两种类型相比，管内型肺错构瘤较少见，占肺错构瘤的1.4-20%不等[3]，可发生于管腔不同的部位，如主支气管、叶支气管和段支气管。

管内型肺错构瘤患者的临床症状与肿瘤发生的部位及大小有关。临床表现多为非特异性，如咳嗽咳痰等症状，若腔内肿块增大堵塞管腔可有发热、胸闷气急等阻塞性肺炎或气道梗阻的症状。实验室检查通常无阳性提示，胸部X线往往不能发现管内型肺错构瘤。胸部CT检查一般能发现支气管腔内病灶，但临床医生易漏诊。本例患者近年来曾因反复咳嗽咳痰等症状多次就诊，近二年曾两次查胸部CT，均诊为慢性支气管炎，肺气肿。复习外院所行胸部CT，均能发现支气管腔内同一病灶，但都被影像学医师及临床医师所忽视。故胸部CT阅片时，除肺内病灶外，我们应重视气管内病变的存在。

胸部CT检查发现腔内病变后，纤支镜检查可直接发现支气管腔内肿物。肿瘤常为白色或淡红色息肉样肿物，稍呈分页，略显光泽，甚至有小蒂与管壁相连，支气管周围粘膜光滑平整，活检时有硬韧感，检后略渗血[4]。由于活检标本量小，管内型肺错构瘤术前纤支镜活检往往不能明确诊断。虽然肺错构瘤并非真性肿瘤，其构成细胞在形态学上并无质的异常，但其在本质上处于畸形与肿瘤之间，且在生长过程中可向真性肿瘤发展，具有癌变潜能[5]，文献[6-7]上亦有恶变的报道。因此，肺错构瘤一经诊断，宜及时治疗并术后定期随访。手术切除是肺错构瘤的标准治疗，但对于管内型肺错构瘤，由于目前纤支镜的介入治疗已越来越成熟，可逐渐取代传统的手术切除治疗。纤支镜下介入治疗具有简便、创伤小、并发症少、术后恢复快及经济等优势。由于术前纤支镜活检的局限性，如具以下两个条件之一的气管或支气管肿瘤可行纤支镜下介入治疗：1、治疗前活检组织提示良性病变；2、支气管镜或胸部CT提示良性形态特征[3]。本例入院前已在外院行纤维支气管镜检查并活检，病理提示粘膜慢性炎伴局部鳞状上皮增生；结合胸部CT及纤支镜表现，我们首先考虑其为气管内良性肿瘤。术前胸部CT及气管重建亦为介入治疗方法的选择提供参考。管内型肺错构瘤往往可采用高频电圈套一次性切割，如治疗后有肿瘤根部的残留，可结合氩等离子体凝固治疗等介入手段予进一步清除。我们采取纤支镜下高频电圈套切割，冷冻治疗取出切除后肿瘤，手术操作简便，术后恢复佳。纤支镜下介入治疗已逐步成为管内型肺错构瘤首选的治疗方案。

参 考 文 献:

[1]Gjevre JA,Myers JL,Prakash UB.Pulmonary hamartomas.Mayo Clin Proc， 1996，71:14-20.

[2] Kazmierczak B,Meyer-Bolte K,Tran KH,et al.A high frequency of tumors with rearrangement of genes of HMCI(y)Genes family in a series of 191 pumonary chondroid hamartomas.Genes Chromosomes Cancer，1999，26：125-133.

[3]Su-A.KIM,Sang-Won UM,Jae-Uk SONG,et al.Bronchoscopic features and bronchoscopic intervention for endobronchial hamartoma.Respirology， 2010，15：150-154 .

[4]杨林，张大为，张汝刚，等.支气管内型错构瘤的诊断及治疗.中华胸心血管外科杂志，1995, 4:22-223.

[5]熊英，尹红军，张岩，等.胃错构瘤1例.中国实用内科杂志，2000,20:599.

[6]Basile A,Grogoris A,Antoci B,et al.Malignant change in a benign pulmonary hamatoma.Thorat，1987,44:232.

[7]华丽，白冲，李强.支气管内型错构瘤4例报告及国内其他42例分析.中国内镜杂志,2004,10:96-98.         

浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科陈恩国